Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

$15$ yaşında bir kız çocuk, Turner sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Yapılan fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı $150/95$ mmHg saptanırken, femoral nabızların palpasyonla brakiyale göre daha zayıf ve geç hissedildiği dikkati çekiyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, en olası tanıya eşlik etmesi en muhtemel ek kardiyak anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşındaki bir erkek çocuk, kreş muayenesi sırasında saptanan üfürüm nedeniyle çocuk kardiyoloji polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenede her iki kolda nabızlar bilateral dolgun ve güçlü olarak alınırken, femoral nabızların palpasyonunda zorlanıldığı ve üst ekstremite nabızlarına göre belirgin derecede zayıf ve gecikmiş olduğu saptanıyor. Bu klinik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ aylık bir bebekte uzamış kolestaz nedeniyle tetkik yapılmaktadır. Fizik muayenesinde belirgin alın, çökük gözler, hipertelorizm ve sivri çene yapısı saptanıyor. Çekilen direkt grafilerinde 'kelebek vertebra' görünümü izleniyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda duyulan ve her iki aksilla ile sırta geniş yayılım gösteren $2/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Bu hastada duyulan üfürümün en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, $70\ mmHg$ sistolik basınç gradyenti oluşturan aort koarktasyonu nedeniyle cerrahi olarak tedavi edilmiştir. Operasyonda rezeksiyon ve uç uca anastomoz tekniği uygulanmıştır. Postoperatif ilk gün kan basıncı stabil seyretmiş, ancak $3$. günde hastada aniden gelişen şiddetli karın ağrısı, safralı kusma, batın distansiyonu ve tedaviye dirençli sistemik hipertansiyon gözlenmiştir. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet, rebound ve bağırsak seslerinde belirgin azalma saptanmıştır. Bu hastada gelişen klinik tablonun en olası nedeni hangisidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ üst sternal sınırda ve suprasternal çentikte sistolik tril palpe ediliyor. Oskültasyonda; sağ üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü ve mezokardiyak odakta (sol sternal sınır ortası) yumuşak bir erken diyastolik dekreşendo üfürüm duyuluyor. Ejeksiyon kliği saptanmayan hastada $S2$ normal şiddette ve çift olarak duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik seyir özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$2$ aylık bir bebek, beslenirken çabuk yorulma ve hafif morarma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Üfürümden hemen önce duyulan klik sesinin inspiryumda şiddetinin azaldığı fark ediliyor. EKG'de sağ aks sapması, $V_1$ derivasyonunda $22\ mm$ 'R' dalgası ve 'T' negatifliği (strain paterni) izleniyor. Bu klinik tabloya göre, hastadaki darlığın ciddiyetinin ağır (severe) olduğunu destekleyen en karakteristik fizik muayene bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

İki aylık bir bebeğin rutin kontrolünde yapılan fizik muayenesinde; sol üst sternal sınırda (pulmoner odak) en iyi duyulan $2/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü ve eşlik eden ejeksiyon kliği saptanmıştır. Bu klinik bulgular öncelikle aşağıdaki obstrüktif kalp hastalıklarından hangisini düşündürmektedir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve yüz görünümündeki farklılık nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde "elfin yüz" görünümü (belirgin epikantus, dolgun dudaklar, basık burun kökü) saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sağ üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve suprasternal çentikte tril alınıyor. Yapılan ölçümlerde kan basıncı sağ kolda $125/80$ $mmHg$, sol kolda ise $105/70$ $mmHg$ bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşındaki erkek çocuk, futbol oynarken akranlarından daha çabuk yorulması ve zaman zaman göğüs ağrısı hissetmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde nabızları tüm ekstremitelerde palpabl ve simetrik saptanıyor. Kalp oskültasyonunda sağ üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Prekordiyal alanda sistolik klik saptanmıyor ancak sol sternal kenarda $1-2/4$ şiddetinde hafif bir erken diyastolik üfürümün eşlik ettiği fark ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, futbol oynarken akranlarına göre daha çabuk yorulduğu fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; suprasternal çentikte sistolik tril palpe ediliyor. Mezokardiyak odakta ve sağ üst sternal sınırda, solunumla şiddeti değişmeyen sistolik ejeksiyon kliği duyuluyor. Sağ ikinci interkostal aralıkta en iyi duyulan ve boyuna (karotisler üzerine) yayılan $3/6$ şiddetinde kreşendo-dekreşendo vasıflı sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşındaki bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve gelişimsel basamaklarda duraksama nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde geniş alın, basık burun kökü, dolgun dudaklar ve maloklüzyon saptanıyor. Kardiyovasküler muayenede sağ üst sternal kenarda ve suprasternal çentikte sistolik tril palpe ediliyor. Sağ üst sternal kenarda $4/6$ şiddetinde, karotislere yayılan kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Oskültasyonda ejeksiyon kliği saptanmıyor. Kan basıncı sağ kolda $125/80\ mmHg$, sol kolda $105/70\ mmHg$ olarak ölçülüyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık taraması sırasında kalpte üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın aktif şikayeti bulunmuyor ve efor kapasitesinin yaşıtları ile benzer olduğu öğreniliyor.

Fizik muayenede;
* Kan basıncı sağ kolda $105/65$ mmHg, sol kolda $100/60$ mmHg ölçülüyor.
* Kalp hızı $88$/dakika ve ritmik.
* Sternum sağ üst kenarında (aort odağı) $3/6$ şiddetinde, boyna yayılım gösteren kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor.
* Dikkatli oskültasyonda ejeksiyon kliği (early systolic click) duyulmuyor.
* Sternum sol alt kenarında $2/6$ şiddetinde, dekreşendo vasıflı erken diyastolik üfürüm eşlik ediyor.

Bu hastadaki klinik bulgular dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Boy kısalığı, hipertelorizm, ptozis ve düşük kulak yapısı nedeniyle takip edilen $5$ yaşındaki bir erkek çocuğun rutin kardiyolojik kontrolünde; sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sert sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Dinlemekle pulmoner ejeksiyon kliği duyulmuyor ve üfürümün şiddeti respiratuar siklusla belirgin bir değişkenlik göstermiyor. Ekokardiyografik incelemede pulmoner kapakların oldukça kalın olduğu ve sistolde 'doming' (kubbeleşme) yapmadığı görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum sonrası $2$. günde sorunsuz taburcu edilen $4$ günlük bir erkek bebek; beslenememe, solunum güçlüğü ve uyuklama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde, aksiller ateş $36.2^\circ\text{C}$, kalp tepe atımı $175/\text{dakika}$, solunum sayısı $70/\text{dakika}$ saptanıyor. Kapiller dolum zamanı $5$ saniye olup, hem üst hem de alt ekstremitelerde nabızlar filiform (çok zayıf) hissediliyor. Preduktal ve postduktal oksijen satürasyonları arasında fark bulunmayan (her ikisi de $\%88-\%90$ seviyesinde) bebekte, karaciğer kosta altında $3\text{ cm}$ palpabl bulunuyor. Dinlemekle sağ üst sternal sınırda $1/6$ şiddetinde kısa sistolik bir üfürüm ve belirgin $S_3$ galo ritmi duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali ve belirgin pulmoner venöz gölgelenme artışı izleniyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ aylık bir bebek, rutin muayenede üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyolojisi polikliniğine sevk ediliyor. Fizik muayenesinde; hipertelorizm, basık burun kökü, aşağı yerleşimli ve posteriora dönük kulaklar ile belirgin yele boyun ($webbed$ $neck$) saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG'de sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi izlenen bu hastada, ekokardiyografik incelemede aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve sosyal olarak oldukça dışa dönük, aşırı dost canlısı kişilik özellikleri nedeniyle çocuk kardiyolojisi polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde elfin yüz görünümü (geniş alın, basık burun kökü, dolgun yanaklar), maloklüzyon ve stellate (yıldız şeklinde) iris paterni saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sağ üst sternal kenarda ve suprasternal çentikte $3/6$ şiddetinde, kreşendo-dekreşendo tarzında sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor; ancak sistolik ejeksiyon kliği saptanmıyor. Kan basıncı ölçümlerinde sağ kolda $125/80$ mmHg, sol kolda $105/70$ mmHg ve her iki bacakta $105/70$ mmHg değerleri alınıyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi en olası eşlik eden kardiyak bulgu veya tanısal özelliktir?

$10$ yaşında bir kız çocuk, son zamanlarda artan baş ağrısı ve beden eğitimi derslerinde bacaklarında çabuk yorulma şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde femoral nabızların her iki tarafta zayıf ve gecikmiş olduğu, sırt bölgesinde interskapular alanda hafif bir üfürüm duyulduğu saptanıyor. Kan basıncı ölçümlerinde; sol koldan $155/95$ mmHg, sağ koldan $100/65$ mmHg, sağ bacakta ise $95/60$ mmHg değerleri ölçülüyor. Bu hastada klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşındaki bir kız çocuk, akranlarına göre daha çabuk yorulma ve efor sırasında nefes darlığı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sert bir sistolik ejeksiyon üfürümü ve üfürüm öncesinde duyulan bir erken sistolik klik sesi saptanıyor. Bu kliğin inspiryum sırasında şiddetinin belirgin şekilde azaldığı, ekspiryumda ise tekrar şiddetlendiği gözleniyor. Ayrıca $S_2$ kalp sesinin geniş çiftleştiği ve $P_2$ bileşeninin şiddetinin azaldığı saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, beden eğitimi derslerinde çabuk yorulma ve zaman zaman olan baş ağrısı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı $155/95$ mmHg, sağ bacaktan ölçülen kan basıncı ise $105/70$ mmHg saptanıyor. Göğüs radyografisinde kalp gölgesinin normal sınırlarda olduğu, ancak $3.$ ve $8.$ kostaların alt kenarlarında belirginleşen çentiklenmeler (rib notching) olduğu görülüyor. Bu hastadaki radyolojik bulgunun (kosta çentiklenmesi) temel oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Sık alt solunum yolu enfeksiyonu ve efor dispnesi şikayetleri ile değerlendirilen $3$ yaşındaki bir kız çocuğunun ekokardiyografisinde paraşüt mitral kapak, sol atriyumda supravalvüler ring ve subaortik darlık saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki konjenital kalp anomalilerinden hangisinin de eşlik etme olasılığı en yüksektir?