Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1212 yaşında bir kız çocuk, okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ üst sternal sınırda ve suprasternal çentikte sistolik tril palpe ediliyor. Oskültasyonda; sağ üst sternal sınırda 3/63/6 şiddetinde kaba bir sistolik ejeksiyon üfürümü ve mezokardiyak odakta (sol sternal sınır ortası) yumuşak bir erken diyastolik dekreşendo üfürüm duyuluyor. Ejeksiyon kliği saptanmayan hastada S2S2 normal şiddette ve çift olarak duyuluyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik seyir özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Diskret subvalvüler aort darlığı olup, türbülan akımın aort kapağında hasar yapması sonucu zamanla ilerleyici aort yetersizliği gelişme riski yüksektir.Cevap
  2. B
    Valvüler aort darlığı olup, ejeksiyon kliği saptanmaması darlığın oldukça hafif olduğunu ve kapak yaprakçıklarının çok esnek olduğunu gösterir.
  3. C
    Supravalvüler aort darlığı olup, koroner arterler darlığın distalinde kaldığı için düşük perfüzyon basıncı nedeniyle erken yaşta miyokard iskemisi görülür.
  4. D
    Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati olup, mezokardiyak odaktaki sistolik üfürümün şiddetinin çömelme (squatting) manevrası ile artması beklenir.
  5. E
    Diskret subaortik membran olup, tedavisinde balon valvuloplasti cerrahi rezeksiyona göre daha düşük nüks oranına sahip ilk seçenek yöntemdir.

Cevap

Diskret subvalvüler aort darlığı tanısı konulan bu hastada, türbülan akımın aort kapağında oluşturduğu hasar nedeniyle progresif aort yetersizliği gelişmesi beklenen bir klinik seyir özelliğidir.
Hastada saptanan sağ üst sternal sınırda sistolik tril, suprasternal çentikte tril ve sistolik ejeksiyon üfürümü aort darlığına işaret eder. Oskültasyonda ejeksiyon kliği duyulmaması darlığın kapak seviyesinde (valvüler) olmadığını düşündürür. Eşlik eden erken diyastolik üfürüm ise aort yetersizliği (AY) lehinedir. Bu bulguların kombinasyonu (AD + AY + klik yokluğu) diskret subaortik membran (DSS) için tipiktir. DSS'de membran altındaki jet akımı kapağa zarar vererek progresif AY'ye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün lokasyonu ve trilin değerlendirilmesi
Sağ üst sternal sınırda üfürüm ve suprasternal tril aort çıkış yolu obstrüksiyonunu (Aort darlığı tipleri) gösterir.
Bu bulgular kanın yüksek basınçla aortaya çıkarken oluşturduğu türbülansı yansıtır.
2
Ek seslerin (Ejeksiyon kliği) varlığının kontrolü
Ejeksiyon kliği saptanmaması darlığın 'valvüler' (kapak seviyesinde) olma olasılığını azaltır.
Valvüler darlıkta kapak açılırken 'klik' sesi duyulur; subvalvüler ve supravalvüler darlıklarda ise bu ses genellikle yoktur.
3
Eşlik eden ek üfürümün analizi
Mezokardiyak odaktaki diyastolik dekreşendo üfürüm, aort yetersizliğinin (AR) göstergesidir.
Diskret subaortik membranlarda (DSS), membran altındaki türbülan jet akımı aort kapağına çarparak yaprakçıklarda fibroelastozis ve yetersizlik oluşturur.
4
Klinik seyir ve tedavi seçeneklerinin karşılaştırılması
DSS tanısı konur; cerrahi tedavi gerekir ve nüks/yetersizlik riski yüksektir.
Subvalvüler membranlar progresif karakterdedir ve balon tedavisine uygun değildir.

Anahtar Kavram

Subvalvüler aort darlığı (DSS) ve sekonder aort yetersizliği ilişkisi

Alternatif Yöntem

Üfürümün zamanlaması ve ek seslerin (klik gibi) varlığına göre darlık seviyesini (valvüler vs. subvalvüler) ayırt etmek en hızlı eleme yöntemidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Bu konudan daha fazla soru