Examkin

Soru

Zorluk: KolaySMA ve Motor Nöron Hastalıkları

Spinal müsküler atrofi (SMASMA) Tip 11 (Werdnig-Hoffmann hastalığı) tanısı düşünülen hipotonik bir bebekte, fizik muayene sırasında aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

  1. Dilde ince fasikülasyonlarCevap
  2. B
    Derin tendon reflekslerinde canlılık
  3. C
    Desteksiz oturabilme becerisi
  4. D
    Belirgin zihinsel gelişim geriliği
  5. E
    Göz hareketlerinde kısıtlılık

Cevap

Dilde ince fasikülasyonlar
Doğru cevap olan bulgu, spinal kord ön boynuz hücrelerinin dejenerasyonuna bağlı gelişen alt motor nöron hasarının tipik bir göstergesidir. SMA Tip 1'de bu bulgu, jeneralize hipotoni ve arefleksi ile birlikte klinik tanıda kilit rol oynar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalığın patolojisini tanımla
SMASMA, spinal korddaki ön boynuz hücrelerinin (altalt motormotor no¨ronnöron) dejenerasyonu ile karakterize bir hastalıktır.
Hangi motor nöronun tutulduğunu bilmek klinik bulguları öngörmeyi sağlar.
2
Klinik tipini değerlendir
SMASMA Tip 11, en ağır form olup bebeklik döneminde ağır hipotoni ve arefleksi ile seyreder.
Hastalığın şiddeti ve tipik başlangıç yaşı klinik bulguların kapsamını belirler.
3
Ayırıcı fizik muayene bulgusunu belirle
Dildeki ince fasikülasyonlar, alt motor nöron hasarının dildeki karakteristik bir yansımasıdır.
Bu bulgu, hipotonik bebeklerde santral nedenlerden ayrımda çok değerlidir.

Anahtar Kavram

SMA Tip 1'de alt motor nöron tutulumuna bağlı dilde fasikülasyon, arefleksi ve ağır hipotoni görülmesi.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

SMA ve Motor Nöron Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru