Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSiyanotik Kalp Hastalıkları

Miadında, sorunsuz bir gebelik sonrası doğan erkek bebekte, yaşamının ilk günlerinde belirgin morarma fark ediliyor. Fizik muayenesinde siyanozu olan hastanın oskültasyonunda sternum sol alt kenarında pansistolik üfürüm ve üçlü ritim duyuluyor. Elektrokardiyografisinde 'Himalaya tipi' dev P dalgaları ve PR mesafesinde kısalma ile birlikte delta dalgası saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde kardiyotorasik oranın belirgin arttığı ve kalbin göğüs kafesini neredeyse tamamen doldurduğu ('duvardan duvara kalp' görünümü) izleniyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına yol açan en olası siyanotik konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Büyük arter transpozisyonu
  2. B
    Triküspit atrezisi
  3. Ebstein anomalisiCevap
  4. D
    Fallot tetralojisi
  5. E
    Total anormal pulmoner venöz dönüş

Cevap

Ebstein anomalisi
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirmesiyle karakterizedir. Bu durum sağ ventrikülün 'atriyalizasyonuna', ciddi triküspit yetersizliğine (sternum sol alt kenarında pansistolik üfürüm) ve sağ atriyumda masif genişlemeye neden olur. Masif atriyal genişleme EKG'de 'Himalaya tipi' dev P dalgaları ve akciğer grafisinde 'duvardan duvara kalp' görünümü oluşturur. Ayrıca, Ebstein anomalisi olan hastaların yaklaşık %20'sinde aksesuar iletim yollarına bağlı WPW sendromu (kısa PR mesafesi ve delta dalgası) görülür. Triküspit yetersizliği ve sağ atriyal basınç artışı, patent foramen ovale veya atriyal septal defekt üzerinden sağdan sola şanta ve siyanoza yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını (siyanoz, sternum sol alt kenarında pansistolik üfürüm) değerlendir.
Siyanotik bir konjenital kalp hastalığı ve muhtemel triküspit yetersizliği saptandı.
Siyanozun ayırıcı tanısında kapağın yerleşimi ve üfürümün karakteri yol göstericidir.
2
Elektrokardiyografi (EKG) bulgularını analiz et.
Dev P dalgaları (sağ atriyal büyüme) ve WPW sendromu bulguları (kısa PR, delta dalgası) tespit edildi.
WPW sendromu ve dev sağ atriyum bulguları belirli siyanotik hastalıklara özgüdür.
3
Radyolojik bulguları sendromla eşleştir.
'Duvardan duvara kalp' görünümü masif sağ atriyal genişlemeyi gösterir ve Ebstein anomalisi ile tam uyumludur.
Radyolojik ve elektrokardiyografik bulguların kombinasyonu spesifik tanıyı koydurur.

Anahtar Kavram

Ebstein anomalisinin klinik, EKG (WPW sendromu) ve radyolojik ('duvardan duvara kalp') özellikleri

İpuçları

1
EKG'deki kısa PR ve delta dalgası Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromunu tanımlar. Hangi konjenital kalp hastalığı WPW ile güçlü bir birliktelik gösterir?
2
Akciğer grafisindeki masif kardiyomegali ('duvardan duvara kalp') sağ atriyumun devasa boyutlara ulaşmasından kaynaklanmaktadır.

Daha Fazla Pratik

Fallot tetralojisi ve Triküspit atrezisinin tipik EKG ve akciğer grafisi bulgularını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Siyanotik Kalp Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru