Soru

Zorluk: KolayMiyeloid Neoplaziler (AML) ve Miyelodisplastik Sendromlar

Miyelodisplastik sendromların (MDS) temel patolojik ve klinik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kemik iliğinde bir veya daha fazla seride displazi ve periferik kanda sitopenilerCevap
  2. B
    Periferik kanda veya kemik iliğinde blast oranının her zaman %20\%20’nin üzerinde olması
  3. C
    Lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücrelerinin saptanması
  4. D
    Hücrelerde t(9;22)t(9;22) (Philadelphia kromozomu) translokasyonunun görülmesi
  5. E
    Kemik iliğinde yaygın kazeifiye nekroz odaklarının izlenmesi

Cevap

Miyelodisplastik sendromların temel özelliği kemik iliğinde displastik değişiklikler ve periferik sitopenilerdir.
Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kemik iliğinde miyeloid serilerde (eritroid, granülositik veya megakaryositik) displastik değişiklikler ve periferik kanda bir veya daha fazla seride eksiklik (sitopeni) ile karakterize olan 'inefektif hematopoiez' tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
MDS tanımını hatırla.
MDS, klonal hematopoetik kök hücre hastalıkları grubudur.
Hastalığın patofizyolojik temelini anlamak için.
2
Morfolojik ve periferik bulguları birleştir.
Kemik iliğinde hücrelerin hatalı gelişimi (displazi) ve bu hücrelerin dolaşıma geçemeden ölmesi (inefektif hematopoiez) periferik sitopeniye neden olur.
Klinik ve patolojik korelasyonu kurmak için.

Anahtar Kavram

MDS'de 'inefektif hematopoiez' sonucu kemik iliği hipersellüler olsa bile periferik kanda sitopeni izlenir.

İpuçları

1
MDS'de kemik iliği genellikle doludur ancak kan değerleri düşüktür.
2
Bu durumun nedeni hücrelerin kemik iliğinde yanlış (displastik) üretilip kana geçmeden ölmesidir.

Daha Fazla Pratik

MDS hastalarında kemik iliğinde görülen halka sideroblastların hangi boya ile gösterildiğini inceleyiniz (Prusya mavisi).
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla