Soru

Zorluk: Çok zorÖzofagus Hastalıkları

Tekrarlayan retrosternal göğüs ağrısı ve aralıklı yutma güçlüğü şikayetleri olan 4545 yaşındaki kadın hastanın yapılan kardiyak değerlendirmesi (EKG, troponin takibi ve koroner anjiyografi) normal saptanmıştır. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde lümen ve mukoza normal izlenmiştir. Hastaya uygulanan yüksek çözünürlüklü manometride (HRM); entegre gevşeme basıncı (IRP) normal (12 mmHg12\ mmHg) bulunurken, yutkunmaların %30\%30'unda çok doruklu (multi-peaked) ve distal kontraktilite indeksi (DCI) 10,500 mmHgscm10,500\ mmHg\cdot s\cdot cm olan kontraksiyonlar izlenmiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Jackhammer (Hiperkontraktil) ÖzofagusCevap
  2. B
    Distal Özofagus Spazmı
  3. C
    Tip 3 Akalazya
  4. D
    Fındıkkıran (Nutcracker) Özofagus
  5. E
    Özofagogastrik Bileşke Çıkım Obstrüksiyonu

Cevap

En olası tanı, yüksek çözünürlüklü manometri bulgularına (normal IRP ve çok yüksek DCI değeri) dayanarak Jackhammer (Hiperkontraktil) Özofagus'tur.
Jackhammer özofagus tanısı, yüksek çözünürlüklü manometrede (HRM) normal IRP değerine rağmen yutkunmaların en az %20\%20'sinde distal kontraktilite indeksinin (DCI) 8000 mmHgscm8000\ mmHg\cdot s\cdot cm üzerinde olmasıyla konur. Bu hastada DCI 10,50010,500 ve IRP normaldir, bu da tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları değerlendir.
Hastada non-kardiyak göğüs ağrısı ve disfaji mevcuttur.
Kardiyak nedenlerin dışlanması, odağın özofageal motilite bozukluklarına kaymasını sağlar.
2
Entegre Gevşeme Basıncını (IRP) yorumla.
IRP 12 mmHg12\ mmHg (Normal).
Normal IRP, Akalazya ve Özofagogastrik Bileşke Çıkım Obstrüksiyonu (EGJOO) tanılarını dışlamayı sağlar.
3
Kontraktilite gücünü (DCI) Chicago Sınıflandırması v4.0'a göre değerlendir.
DCI 10,500 mmHgscm10,500\ mmHg\cdot s\cdot cm (Kritik eşik olan 8000'in üzerinde).
Yutkunmaların en az %20\%20'sinde DCI değerinin 8000 mmHgscm8000\ mmHg\cdot s\cdot cm üzerinde olması 'Jackhammer' tanısı için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Jackhammer özofagus, Chicago Sınıflandırması'na göre normal özofagogastrik bileşke gevşemesi (normal IRP) ile birlikte aşırı yüksek basınçlı (DCI > 8000) ve sıklıkla çok doruklu kontraksiyonlarla karakterize bir motilite bozukluğudur.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla