günlük bir bebek; hafif morarma, beslenme sırasında çabuk yorulma ve nefes nefese kalma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde takipne (/dakika), taşikardi (/dakika), karaciğer kosta altında cm palpabl ve prekordiyumda hiperaktif impuls saptanıyor. Periferik oksijen saturasyonu olan hastanın femoral nabızları sıçrayıcı karakterde alınıyor ve kan basıncı mmHg ölçülüyor. Oskültasyonda sol sternal sınırda şiddetinde pansistolik üfürüm ve tek, sert bir ikinci kalp sesi () duyuluyor. Akciğer grafisinde belirgin kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede artış görülüyor.
Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Trunkus ArteriozusCevap
- BBüyük Damarların Transpozisyonu (TGA)
- CFallot Tetralojisi (TOF)
- DTotal Anomalous Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) - Suprakardiyak Tip
- EHipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)
Cevap
Trunkus Arteriozus
Vakadaki bebekte hafif siyanoz ( saturasyon) ile birlikte akciğer kanlanmasında artış ve belirgin kalp yetersizliği bulguları (taşipne, hepatomegali) mevcuttur. En ayırt edici bulgu olan geniş nabız basıncı ( mmHg) ve sıçrayıcı nabızlar, ortak trunkustan pulmoner arterlere diyastol sırasında olan kaçışı (runoff) yansıtır. Tek ve sert ise ortak trunkal kapağın varlığına işaret eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Trunkus Arteriozus; hafif siyanoz, pulmoner pletor (artmış kanlanma) ve diyastolik kaçış nedeniyle geniş nabız basıncı ile seyreden kompleks bir konjenital kalp hastalığıdır.
İpuçları
1
Akciğer grafisindeki vaskülarite artışı, pulmoner kan akımının yüksek olduğu bir siyanotik hastalık aramanız gerektiğini gösterir.
2
Geniş nabız basıncı ( mmHg) ve sıçrayıcı nabızlar, diyastolik kaçış (runoff) olduğunu gösteren en önemli ipucudur.
3
Hem siyanotik olup hem de geniş nabız basıncı ve tek sesi veren hastalık Trunkus Arteriozus'tur.
Daha Fazla Pratik
Trunkus Arteriozus tanılı bir bebekte DiGeorge sendromu eşlik edebileceği için kalsiyum düzeylerini kontrol etmeyi unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s