Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

2828 yaşında erkek hasta, son 11 haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve hemoptizi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabzı 102102/dakika ve her iki akciğer bazalinde ince ralleri mevcuttur. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 8.58.5 g/dL, serum kreatinin 4.44.4 mg/dL (bir ay önceki kontrolünde 0.90.9 mg/dL), serum albumin 3.63.6 g/dL, C3 ve C4 düzeyleri normal saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; protein (++)(++), mikroskopide her sahada bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Glomerüler bazal membran boyunca lineer (çizgisel) IgG birikimiCevap
  2. B
    Mezanjiyumda ve kapiller duvar boyunca granüler (topak tarzında) IgG ve C3 birikimi
  3. C
    Glomerüllerde belirgin bir immün birikimin saptanmaması (pauci-immune)
  4. D
    Mezanjiyal bölgede sınırlı, yoğun IgA ve C3 birikimi
  5. E
    Kapiller duvar boyunca "humps" (hörgüç) benzeri subepitelyal granüler birikimler

Cevap

Glomerüler bazal membran boyunca lineer (çizgisel) IgG birikimi (Anti-GBM hastalığı için karakteristik bulgu)
Hastada saptanan hızlı kreatinin artışı (0.90.9 → 4.44.4), hematüri ve eritrosit silendirleri 'Hızlı İlerleyen Glomerulonefrit' (RPGN) tablosuna işaret eder. Akciğer grafisindeki alveolar infiltratlar ve hemoptizi ile birleştiğinde 'Pulmoner-Renal Sendrom' tanısı konur. Kompleman düzeylerinin (C3, C4) normal olması ve klinik sunum Anti-GBM hastalığını (Goodpasture Sendromu) destekler. Bu hastalığın patolojik karakteristiği, bazal membrana karşı oluşan antikorların oluşturduğu düz, pürüzsüz ve çizgisel (lineer) IgG birikimidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hemoptizi + Hızlı İlerleyen Böbrek Yetmezliği (RPGN) + Nefritik İdrar Bulguları (Eritrosit silendirleri)
Hastada pulmoner-renal sendrom ön tanısı konulmalıdır.
2
Ayırıcı tanıdaki hastalıkları immünolojik olarak değerlendir
C3 ve C4 düzeylerinin normal olması immün kompleks hastalıklarını (SLE vb.) uzaklaştırır.
Kompleman tüketimi olmayan pulmoner-renal sendromlarda Anti-GBM ve ANCA vaskülitleri ön plandadır.
3
Kesin tanı için biyopsi bulgusunu belirle
Anti-GBM antikorlarının direkt bazal membrana bağlanması 'lineer' boyanmaya yol açar.
Tanım gereği Anti-GBM (Goodpasture) hastalığının patognomonik biyopsi bulgusu budur.

Anahtar Kavram

Pulmoner-renal sendrom ile başvuran bir hastada kompleman düzeyleri normalse ve hızlı ilerleyen bir glomerulonefrit tablosu varsa, ayırıcı tanıda immünfloresan incelemedeki 'lineer' boyanma Anti-GBM hastalığını, 'pauci-immün' (boyanma yokluğu) durumu ise ANCA ilişkili vaskülitleri gösterir.

Daha Fazla Pratik

Anti-GBM hastalığında hangi tip tip kolajene karşı antikor geliştiğini ve plazmaferezin tedavi protokolündeki yerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla