Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

Rutin kontrolleri sırasında derin anemi saptanan 56 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde solukluk dışında patolojik bulgu izlenmiyor. Tam kan sayımında hemoglobin 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}, lökosit 6.200/mm36.200/\text{mm}^3, trombosit 245.000/mm3245.000/\text{mm}^3 ve MCV 86 fL86\text{ fL} olarak ölçülüyor. Periferik yaymada normokrom normositer eritrositler görülürken, retikülosit sayımı %0.1 (düzeltilmiş) olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda miyeloid ve megakaryositik serilerin normal olduğu, ancak eritroid öncüllerde tama yakın yokluk (eritroblastopeni) dikkati çekiyor. Bu klinik tabloya en sık eşlik etmesi beklenen patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TimomaCevap
  2. B
    Renal hücreli karsinom
  3. C
    Küçük hücreli akciğer kanseri
  4. D
    Hepatosellüler karsinom
  5. E
    Over karsinomu

Cevap

Timoma
Hastadaki izole anemi, retikülositopeni ve kemik iliğinde selektif eritroid aplazi bulguları Saf Kırmızı Hücre Aplazisi (PRCA) tanısını koydurur. Erişkinlerde edinsel PRCA vakalarının önemli bir kısmı (%10-15) timoma ile ilişkilidir. Hatta timomalı hastaların yaklaşık %5'inde PRCA gelişebilir. Bu nedenle PRCA tanısı alan her hastada toraks görüntülemesi ile timoma araştırılmalıdır. Doğru cevap Timoma seçeneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın laboratuvar bulgularını analiz et.
İzole anemi (Hb düşük, WBC ve Plt normal), retikülositopeni (%0.1) ve kemik iliğinde sadece eritroid serinin yokluğu (eritroblastopeni) saptanmıştır.
Bu bulgular 'Saf Kırmızı Hücre Aplazisi' (PRCA) tanısını koydurur.
2
Tanımlanan hastalığın etiyolojisindeki ilişkili durumları hatırla.
Edinsel PRCA; timoma, lenfoproliferatif hastalıklar (KLL), parvovirus B19 enfeksiyonu ve bazı ilaçlarla ilişkilidir.
Etiyolojiyi belirlemek hem tanısal yaklaşım hem de tedavi için kritiktir.
3
Seçenekler arasındaki en güçlü ilişkiyi belirle.
Timoma, erişkinlerde edinsel PRCA ile en sık ilişkilendirilen solid tümördür (vakaların %10-15'i).
Diğer seçeneklerdeki tümörler PRCA ile tipik bir birliktelik göstermez.

Anahtar Kavram

Saf Kırmızı Hücre Aplazisi (PRCA) ve Timoma İlişkisi

İpuçları

1
Hastada lökosit ve trombosit sayıları normal iken sadece kırmızı kan hücresi üretiminde bir duraklama (aplazisi) mevcuttur.
2
Bu tablo 'Saf Kırmızı Hücre Aplazisi' (PRCA) olarak adlandırılır ve sıklıkla ön mediastende yerleşen bir tümörle birliktelik gösterir.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kemik İliği Yetmezlikleri

Bu konudan daha fazla soru