Examkin

Soru

Zorluk: ZorSiyanotik Kalp Hastalıkları

66 aylık bir süt çocuğu, beslenme sırasında aniden başlayan aşırı huzursuzluk, derin morarma ve hızlı soluk alıp verme şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hiperpneik ve ileri derecede siyanotik olduğu gözleniyor. Daha önceki kontrollerinde duyulan 3/63/6 şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün kriz anında neredeyse kaybolduğu saptanıyor. Bebeğin annesi, morarma başladığında çocuğun kendiliğinden dizlerini karnına doğru çekmeye çalıştığını belirtiyor.

Bu hastadaki klinik tabloya (siyanotik kriz) yönelik yapılacak müdahaleler ve beklenen bulgularla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Diz-göğüs pozisyonu verilerek sistemik vasküler direnç artırılır ve sağ-sol şantın azalması hedeflenir.
  2. B
    Morfin sülfat uygulaması ile hiperpneik solunumun baskılanması ve hastanın sakinleşmesi sağlanır.
  3. İntravenöz digoksin uygulaması ile sağ ventrikül kontraktilitesi artırılarak pulmoner kan akımı desteklenir.Cevap
  4. D
    Üfürüm şiddetinin azalması, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun tam veya tama yakın hale geldiğini gösterir.
  5. E
    Medikal tedaviye yanıtsız ve uzayan krizlerde, pulmoner vasküler direnci düşürmek amacıyla sodyum bikarbonat ile asidoz düzeltilmelidir.

Cevap

İntravenöz digoksin uygulaması ile sağ ventrikül kontraktilitesi artırılarak pulmoner kan akımı desteklenir ifadesi yanlıştır; çünkü bu hastada pozitif inotropik ilaçlar infundibuler spazmı tetikleyerek obstrüksiyonu kötüleştirir.
Doğru yanıt olan 'İntravenöz digoksin uygulaması...' seçeneği yanlıştır çünkü Fallot tetralojisinde siyanotik krizin temel nedeni infundibuler bölgedeki dinamik spazmdır. Digoksin ve dopamin gibi pozitif inotropik ilaçlar, miyokardın kasılma gücünü artırarak bu infundibuler bölgenin daha fazla daralmasına (hiperdinamik obstrüksiyon) neden olur ve akciğer kan akımını daha da azaltarak hipoksiyi derinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hastada ağlama/beslenme sonrası artan siyanoz, hiperpne ve üfürümün kaybolması ile karakterize bir siyanotik kriz (Tet spell) mevcuttur.
Fallot tetralojisinde (TOF) görülen dinamik infundibuler daralma, sağdan sola şantı artırarak bu tabloya neden olur.
2
Acil yönetim basamaklarının değerlendirilmesi
Diz-göğüs pozisyonu (SVR'yi artırır), oksijen ve morfin (solunumu rahatlatır ve spazmı azaltır) ilk basamaklardır.
Hemodinamik dengenin sağ-sol şantı azaltacak yönde değiştirilmesi gerekir.
3
Kontrendikasyonların kontrol edilmesi
Digoksin gibi pozitif inotropik ilaçlar sağ ventrikül kontraktilitesini artırarak infundibuler darlığın (dinamik darlık) daha da kapanmasına yol açar.
Bu hastada temel sorun pompalama gücü değil, çıkış yolundaki mekanik tıkanıklıktır.

Anahtar Kavram

Siyanotik Kriz (Tet Spell) Fizyopatolojisi ve Yönetimi

Daha Fazla Pratik

Siyanotik krizlerin medikal tedavisinde infundibuler spazmı gevşetmek için kullanılan spesifik beta-bloker (Propranolol) etkisini inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Siyanotik Kalp Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru