Soru

Zorluk: Çok zorNörodejeneratif Hastalıklar

6666 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır sağ kolunda giderek artan beceriksizlik, istemli hareketleri başlatmada zorluk ve sağ elinin kendi kontrolü dışında hareket ettiği hissi ("yabancı el" fenomeni) şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde asimetrik rijidite, belirgin apraksi ve miyoklonus saptanıyor. Kraniyal MRMR incelemesinde frontal ve parietal kortekste, klinik bulgularla uyumlu olacak şekilde belirgin asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastanın beyin biyopsisinde saptanması beklenen, hiperfosforile tau proteininden zengin patognomonik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Demet tarzı (tufted) astrositler
  2. Astrositik plaklarCevap
  3. C
    Glial sitoplazmik inklüzyonlar
  4. D
    Pick cisimcikleri
  5. E
    Hirano cisimcikleri

Cevap

Kortikobazal dejenerasyon (CBD) tanısı alan bu hastada saptanması beklenen tau-pozitif patognomonik bulgu astrositik plaklardır.
Vakada tanımlanan asimetrik rijidite, apraksi ve patognomonik 'yabancı el fenomeni', Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) kliniğidir. CBD'nin en karakteristik histopatolojik bulgusu, astrositlerin distal süreçlerinde hiperfosforile tau proteininin halka şeklinde birikmesiyle oluşan astrositik plaklardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Asimetrik motor bulgular, apraksi ve "yabancı el" fenomeni Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) sendromuna işaret eder.
CBD, tipik olarak asimetrik kortikal ve bazal ganglion disfonksiyonu ile seyreden bir nörodejeneratif hastalıktır.
2
Hastalığın proteinopatisini belirle
CBD, 4R4R-tau proteininin (hiperfosforile tau) birikimiyle karakterize bir tauopatidir.
Tanısal ayrım için biriken proteinin tipi ve glial hücrelerdeki morfolojisi kritiktir.
3
Patognomonik histolojik bulguyu saptal
CBD için karakteristik yapı, tau-pozitif distal astrositik süreçlerden oluşan astrositik plaklardır.
PSP'deki demet tarzı astrositlerin aksine, CBD'de tau birikimi astrositlerin distal uçlarında halka şeklinde izlenir.

Anahtar Kavram

Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) ve patognomonik 'Astrositik Plaklar'
Bu soruyu puanla