Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

3838 yaşında bir kadın hasta, son birkaç haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin konjonktival solukluk ve her iki alt ekstremitede çok sayıda peteşi ve ekimoz saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuç
Hemoglobin7,27,2 g/dL
MCV9292 fL
Lökosit2.100/mm32.100/mm^3
Mutlak Nötrofil Sayısı800/mm3800/mm^3
Trombosit15.000/mm315.000/mm^3
Retikülosit%0,3\%0,3

Periferik yaymasında atipik hücre veya blast görülmeyen bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aplastik anemiCevap
  2. B
    Miyelodisplastik sendrom
  3. C
    Megaloblastik anemi
  4. D
    İmmün trombositopenik purpura
  5. E
    Akut miyeloid lösemi

Cevap

Pansitopeni, normositer anemi ve düşük retikülosit yüzdesi ile prezente olan, fizik muayenesinde organomegali saptanmayan bu hastada en olası tanı Aplastik anemi'dir.
Hastada saptanan pansitopeni (Hb, WBC ve trombosit düşüklüğü), normositer eritrosit indeksi (MCV) ve kemik iliğinin yetersiz yanıtını gösteren düşük retikülosit oranı (%0,3\%0,3), periferik yaymada blast olmamasıyla birleştiğinde tipik bir aplastik anemi tablosunu yansıtmaktadır. Fizik muayenede organomegali (splenomegali gibi) olmaması da bu tanıyı destekleyen klasik bir TUS bilgisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hemogram verilerini analiz et.
Hemoglobin, lökosit ve trombosit değerlerinin tamamı düşüktür (pansitopeni).
Hastanın klinik tablosunun (solukluk, kanama bulguları) hematolojik temelini belirlemek için gereklidir.
2
Retikülosit oranını ve eritrosit indekslerini değerlendir.
MCV normal (9292 fL), retikülosit ise düşüktür (%0,3\%0,3).
Retikülosit düşüklüğü, periferik yıkımdan ziyade kemik iliğinde üretim yetmezliğini işaret eder.
3
Ayırıcı tanı için ek bulguları gözden geçir.
Blast yokluğu lösemiyi, normal MCV megaloblastik anemiyi, organomegali yokluğu ise infiltratif süreçleri uzaklaştırır.
Pansitopeni yapan diğer nedenleri ekarte ederek spesifik tanıya ulaşmak için gereklidir.

Anahtar Kavram

Pansitopeni ile başvuran bir hastada düşük retikülosit sayısı kemik iliği üretim yetmezliğini (örneğin Aplastik Anemi) gösterirken, yüksek retikülosit sayısı periferik yıkımı veya kanamayı düşündürür.

İpuçları

1
Hastadaki tüm hücre serilerinin düşük olmasına (pansitopeni) ve vücudun buna verdiği retikülosit yanıtına odaklanın.

Daha Fazla Pratik

Bu hastanın tanısını kesinleştirmek için yapılacak altın standart işlem olan kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi bulgularını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla