yaşında kadın hasta, son yıldır giderek artan sosyal disinhibisyon, kişilik değişikliği ve kelime bulmada zorluk şikayetleri ile getirilmiştir. Nörolojik muayenede frontal serbestleşme refleksleri pozitif saptanmış; radyolojik incelemede frontal ve anterior temporal loblarda belirgin, asimetrik atrofi ("bıçak sırtı" görünümü) izlenmiştir. Beyin biyopsisinde nöronal sitoplazmada gümüş boyası (Bielschowsky) ile yoğun boyanan, iyi sınırlı ve yuvarlak inklüzyonlar saptanmıştır. Bu hastada saptanan histopatolojik bulguların temelini oluşturan protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?
- Tau proteiniCevap
- BAlfa-sinüklein
- CTDP-43
- DAmiloid-beta
- EFUS proteini
Cevap
Tau proteini
Klinik senaryoda tanımlanan frontal ve anterior temporal loblardaki 'bıçak sırtı' (knife-edge) atrofisi ve histopatolojideki gümüş boyası pozitif yuvarlak sitoplazmik inklüzyonlar Pick hastalığının tipik özellikleridir. Pick hastalığı bir tauopati olup, bu inklüzyonlar (Pick cisimcikleri) Tau proteininden oluşmaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pick Hastalığı (FTLD-Tau) ve Pick Cisimcikleri
Daha Fazla Pratik
Alzheimer hastalığı ve Pick hastalığı arasındaki makroskobik atrofi farklarını ve biriken Tau proteinlerinin (3R vs 4R) özelliklerini karşılaştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s