Soru

Zorluk: Çok zorKemik İliği Yetmezlikleri

4545 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve diş etlerinde fırçalama sırasında olan kanamalar nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, gövdede dağınık peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

- Hb:7.2 g/dLHb: 7.2 \text{ g/dL}
- MCV:104 fLMCV: 104 \text{ fL}
- WBC:1.200/μLWBC: 1.200/\mu L (%12 Parçalı nötrofil, %82 Lenfosit, %6 Monosit)
- Plt:11.000/μLPlt: 11.000/\mu L
- Retikülosit: 14.000/μL14.000/\mu L (Mutlak değer)

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; hücresellik %15, yağ dokusunda artış saptanıyor. Displazi izlenmiyor, sitogenetik inceleme normal (46,XY46,XY) olarak raporlanıyor. Hastanın HLA tam uyumlu bir erkek kardeşi olduğu bilindiğine göre, bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. At kaynaklı antitimosit globulin + Siklosporin + EltrombopagCevap
  2. B
    HLA tam uyumlu kardeşten hematopoetik kök hücre nakli
  3. C
    Tavşan kaynaklı antitimosit globulin + Siklosporin
  4. D
    Akraba dışı (10/10 HLA uyumlu) hematopoetik kök hücre nakli
  5. E
    B12 vitamini ve folik asit replasman tedavisi

Cevap

At kaynaklı antitimosit globulin, siklosporin ve eltrombopag kombinasyonu olan üçlü immünsüpresif tedavi seçeneğidir.
Vaka, mutlak nötrofil sayısının 144/μL144/\mu L olması nedeniyle 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (VSAA) tanısı almaktadır. Hastanın 45 yaşında olması, tam uyumlu kardeşi olsa dahi ilk basamakta hematopoetik kök hücre nakli yerine immünsüpresif tedaviyi (İST) endike kılar. Günümüzde en etkili İST rejimi, at kaynaklı ATG, siklosporin ve eltrombopagın birlikte kullanıldığı üçlü tedavidir.

Adım Adım Çözüm

1
Mutlak Nötrofil Sayısı (MNS) hesaplanması
1.200×0.12=144/μL1.200 \times 0.12 = 144/\mu L
Hastalığın şiddetini belirlemek için Camitta kriterlerine göre nötrofil sayısının bilinmesi gerekir.
2
Hastalık şiddetinin sınıflandırılması
Çok Ağır Aplastik Anemi (VSAA)
MNS < 200/μL200/\mu L olması ve kemik iliği hücreselliğinin %25'in altında olması vakayı 'Çok Ağır' kategorisine sokar.
3
Hastanın yaşına göre tedavi algoritmasının değerlendirilmesi
İmmünsüpresif tedavi (İST) önceliği
Aplastik anemide 40 yaş ve üzeri hastalarda, tam uyumlu kardeş vericisi olsa dahi, nakil sonrası komplikasyon riskleri nedeniyle ilk basamakta immünsüpresif tedavi önerilir.
4
En güncel ve etkili İST rejiminin seçilmesi
At-ATG + Siklosporin + Eltrombopag
Güncel kılavuzlarda ve RACE çalışması sonuçlarına göre, standart İST'ye eltrombopag eklenmesi yanıt oranlarını anlamlı ölçüde artırmaktadır.

Anahtar Kavram

Aplastik anemide tedavi seçimi hastanın yaşına, verici durumuna ve hastalığın şiddetine (Camitta Kriterleri) göre yapılır; 40 yaş bir dönüm noktasıdır.

Daha Fazla Pratik

Aplastik anemide Camitta kriterlerini (Ağır vs Çok Ağır ayrımı) ve tedavi basamaklarını içeren bir algoritmayı tekrar inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla