gebelik haftasında yapılan obstetrik ultrasonografide dişi fetusta masif mesane dilatasyonu (megasistis) ve bilateral şiddetli hidroureteronefroz saptanıyor. Amniyon mayi miktarının cm (normal) olduğu izleniyor. Doğum sonrası fizik muayenesinde batını distandü olan bebeğin mekonyum çıkışının olmadığı ve safra içerikli kusmalarının başladığı gözleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm sendromuCevap
- BPosterior üretral valv
- CPrune-Belly sendromu
- Dİzole bilateral yüksek dereceli vezikoüreteral reflü
- EKloakal malformasyon
Cevap
Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm sendromu
Doğru yanıt olan seçenek, megasistis (idrar torbasının aşırı genişlemesi), mikrokolon (bağırsakların kullanılmamasına bağlı dar kalması) ve bağırsak hareketlerinin yokluğu (hipoperistaltizm) ile karakterize Berdon sendromunu tanımlamaktadır. Dişi bebeklerde daha sık görülmesi ve amniyon sıvısının PUV'un aksine genellikle normal veya artmış olması en önemli ayırt edici özelliklerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Berdon Sendromu (MMIHS) Ayırıcı Tanısı
Daha Fazla Pratik
Berdon sendromu olan bir bebekte tanıyı kesinleştirmek için yapılacak altın standart radyolojik incelemenin 'kontrastlı kolon grafisi' (mikrokolonun gösterilmesi) olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s