Examkin

Soru

Zorluk: ZorKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

28 haftalık olarak doğan ve neonatal yoğun bakım ünitesinde izlenen bir prematüre bebekte, gelişen hipotansiyon ve hipoksi sonrası spastik motor gerilik saptanmıştır. Kranial MR görüntülemesinde lateral ventriküllerin komşuluğundaki beyaz cevherde küçük kavitasyon odakları ve çevresinde gliozis izlenmektedir. Bu tablo (periventriküler lökomalazi) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hasar odakları başlangıçta koagülasyon nekrozu şeklinde olup zamanla likefaksiyon nekrozu ve kavitasyona ilerler.Cevap
  2. B
    Hasar gören alanlarda izlenen gliozis (astrositlerin sayıca artışı), bölünemeyen kalıcı hücrelerde görülen bir hipertrofi örneğidir.
  3. C
    Bu lezyonların patogenezi, serebellar tonsillerin foramen magnumdan servikal kanala herniasyonu ile karakterize gelişimsel malformasyon ile aynıdır.
  4. D
    Nekroz alanlarında biriken patolojik proteinler, Alzheimer hastalığındaki beta-amiloid plakları ile benzer histokimyasal özellik gösterir.
  5. E
    Merkezi sinir sistemine özgü olarak, bu odaklarda hipoksi sonrası başlangıçtan itibaren sadece likefaksiyon nekrozu izlenir; koagülasyon nekrozu evresi görülmez.

Cevap

Periventriküler lökomalazi (PVL) lezyonları başlangıçta fokal koagülasyon nekrozu odakları şeklinde izlenir ve zamanla kavitasyon/gliozise ilerler.
Periventriküler lökomalazi (PVL) lezyonları makroskopik olarak 'tebeşir beyazı' noktalar şeklinde görülen fokal koagülasyon nekrozu alanları ile başlar. Bu alanlar zamanla MSS'ye özgü temizlenme süreçleri sonucunda likefaksiyon nekrozuna uğrar, kavitasyonlar (boşluklar) oluşur ve çevresinde gliozis (astrosit hiperplazisi) ile distrofik kalsifikasyonlar gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakanın klinik ve radyolojik bulgularını değerlendir.
Prematüre doğum, hipoksi öyküsü ve periventriküler kavitasyonlar 'Periventriküler Lökomalazi (PVL)' tanısını koydurur.
PVL, prematüre bebeklerde görülen en tipik iskemik beyin hasarıdır.
2
PVL'nin hücresel ve patolojik temelini analiz et.
Hasar, periventriküler 'watershed' bölgelerindeki pre-oligodendrositlerin hipoksiye duyarlılığı nedeniyle oluşur.
Bu hücrelerin kaybı miyelinasyon bozukluğuna ve spastisiteye yol açar.
3
Nekrozun morfolojik gelişimini belirle.
Erken evrede koagülasyon nekrozu, geç evrede ise likefaksiyon nekrozu ve kavitasyon izlenir.
MSS dokusunda hipoksi genellikle doğrudan likefaksiyona yol açsa da, PVL'de koagülasyon nekrozu evresi dökümante edilmiştir.

Anahtar Kavram

Periventriküler lökomalazi, prematüre bebeklerde periventriküler beyaz cevherin iskemik nekrozu olup, patogenezinde pre-oligodendrosit duyarlılığı ve koagülasyon nekrozundan kavitasyona ilerleyen bir morfoloji izlenir.

Alternatif Yöntem

PVL (prematüre hasarı) ile Ulegyria (miyadında/term hasarı) arasındaki farkları karşılaştırmak tanıyı netleştirir. PVL periventriküler beyaz cevheri tutarken, Ulegyria kortikal girusları (sulkus derinliklerini) tutarak mantar şeklinde görünüm oluşturur.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Bu konudan daha fazla soru