Examkin

Soru

Zorluk: OrtaRestriktif Akciğer Hastalıkları

7070 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır ilerleyen nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde bilateral 'velcro' benzeri raller ve el parmaklarında çomaklaşma saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FVCFVC değerinin azaldığı, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %8585 olduğu görülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) akciğer bazallerinde ve subpleural alanlarda 'bal peteği akciğer' (honeycomb lung) görünümü izleniyor. Bu hastadan alınan akciğer biyopsisinde Usual Interstitial Pneumonia (UIP) paterni saptanması durumunda, aşağıdakilerden hangisinin görülmesi tanı için en karakteristiktir?

  1. Farklı evrelerdeki fibrotik lezyonların (fibroblastik odaklar ve kollajen skarlar) normal akciğer parankimi ile bir arada bulunmasıCevap
  2. B
    Terminal bronşiyollerin distalindeki hava yollarının, alveolar duvar hasarı ile birlikte kalıcı ve anormal genişlemesi
  3. C
    Kazeifikasyon nekrozu içermeyen, içinde Asteroid ve Schaumann cisimcikleri barındırabilen epiteloid granülomlar
  4. D
    Alveol duvarlarında Tip 33 hipersensitivite reaksiyonuna bağlı gelişen yaygın eozinofilik eksuda birikimi
  5. E
    Parankimde geniş alanlar kaplayan ve likefaksiyon nekrozu gösteren kavitasyon odakları

Cevap

Farklı evrelerdeki fibrotik lezyonların (fibroblastik odaklar ve kollajen skarlar) normal akciğer parankimi ile bir arada bulunması
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) tanısında altın standart histopatolojik patern Usual Interstitial Pneumonia (UIP)'dır. Bu paternin en karakteristik özelliği, akciğer parankiminde yama tarzında (patchy) tutulum olmasıdır. Biyopsi örneğinde yoğun fibrozis alanları (eski skarlar), aktif fibroblast kümeleri (fibroblastik odaklar) ve tamamen normal parankim alanlarının yan yana görülmesi 'temporal ve uzaysal heterojenite' olarak tanımlanır ve tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
İleri yaş, kronik efor dispnesi, velcro raller, çomak parmak ve HRCT'de bal peteği akciğer görünümü İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) düşündürür.
Hastanın semptomları ve görüntüleme bulguları klasik bir restriktif akciğer hastalığı tablosudur.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) verilerini yorumla
FVC azalmış, FEV1/FVC normal/artmış. Bu patern restriktif bir akciğer hastalığını doğrular.
Restriktif hastalıklarda akciğer volümleri azalır ancak hava yolu obstrüksiyonu olmadığı için oran korunur.
3
Patolojik patern (UIP) özelliklerini hatırla
UIP (Usual Interstitial Pneumonia) paterninin en tipik özelliği 'temporal heterojenite'dir.
UIP'de eski skarlar ile yeni gelişen aktif fibroblastik odaklar aynı biyopsi örneğinde yama tarzında (patchy) izlenir.

Anahtar Kavram

UIP paterninde temporal ve uzaysal heterojenite (patchy fibrozis)

Daha Fazla Pratik

NSIP (Non-spesifik İnterstisyel Pnömoni) ile UIP arasındaki histopatolojik farkları (uniformite vs heterojenite) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Restriktif Akciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru