Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

Uzun süreli Tip 2 diabetes mellitus öyküsü olan 7070 yaşındaki bir hastanın postmortem incelemesinde, pankreastaki Langerhans adacıklarında belirgin eozinofilik, amorf ve ekstraselüler materyal birikimi saptanmıştır. Bu materyalin Kongo kırmızısı boyası ile boyandığı ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırınım verdiği gözlenmiştir. Bu hastadaki birikime neden olan öncül protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adacık amiloid polipeptidi (Amilin)Cevap
  2. B
    İmmünglobulin hafif zinciri
  3. C
    Serum amiloid-A
  4. D
    Transtiretin
  5. E
    β2\beta_2-mikroglobulin

Cevap

Adacık amiloid polipeptidi (Amilin)
Adacık amiloid polipeptidi (IAPP veya Amilin), Tip 2 diabetes mellitus hastalarında pankreasın Langerhans adacıklarında biriken karakteristik amiloid tipidir. Bu protein normalde insülin ile birlikte salgılanır, ancak Tip 2 diyabette adacıklarda birikerek hücre fonksiyonlarını bozabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz edin.
Hastada uzun süreli Tip 2 diyabet öyküsü mevcuttur ve birikim pankreas adacıklarındadır.
Tip 2 diyabette insülin direnci ve artmış insülin sentezi ile birlikte Amilin sentezi de artar.
2
Patolojik bulguları tanımlayın.
Eozinofilik amorf birikim, Kongo kırmızısı pozitifliği ve elma yeşili çift kırınım.
Bu bulgular materyalin β\beta-kırmalı tabaka yapısında bir amiloid olduğunu kanıtlar.
3
Organa özgü amiloid tipini belirleyin.
Pankreas adacıklarına özgü öncül protein Adacık amiloid polipeptidi (IAPP) veya Amilin'dir.
Lokalize amiloidoz formlarından biri olan bu durum, Tip 2 diyabet patogenezi ile doğrudan ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Lokalize amiloidoz ve adacık amiloid polipeptidi (IAPP) ilişkisi.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Amiloidoz

Bu konudan daha fazla soru