Examkin

Soru

Zorluk: ZorDislipidemiler

5454 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden şiddetli kaşıntı, halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede ksantelazmalar ve avuç içlerinde düz sarımtırak plaklar (planarplanar ksantomksantom) dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde; ALPALP: 850850 U/LU/L, GGTGGT: 420420 U/LU/L, total kolesterol: 780780 mg/dLmg/dL, trigliserid: 135135 mg/dLmg/dL ve HDLHDL: 3535 mg/dLmg/dL saptanıyor. Hastanın kolesterol yüksekliğinin kolestaza bağlı "Lipoprotein X" (LpXLpX) birikimi ile ilişkili olduğu belirleniyor.

Bu hastadaki lipid tablosu ve Lipoprotein X ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Lipoprotein X, yapısında yüksek miktarda Apolipoprotein B-100 içerdiği için çok güçlü aterojenik özellik gösterir.
  2. Friedewald formülü gibi dolaylı yöntemlerle yapılan ölçümlerde, LDL-kolesterol düzeyinin gerçekte olduğundan çok daha yüksek hesaplanmasına yol açar.Cevap
  3. C
    Bu hastada saptanan aşırı kolesterol yüksekliği nedeniyle tedavide ilk seçenek olarak yüksek doz statin ve ezetimibe kombinasyonu başlanmalıdır.
  4. D
    Lipoprotein X, LDL reseptörleri üzerinden karaciğer tarafından hızla temizlendiği için kolestaz düzelse bile düzeyi plazmada uzun süre yüksek kalır.
  5. E
    Plazma elektroforezinde Lipoprotein X, diğer tüm lipoproteinlerin aksine anoda doğru (pozitif kutup) en hızlı göç eden fraksiyondur.

Cevap

Lipoprotein X, rutin laboratuvar testlerinde (Friedewald formülü gibi) LDL-kolesterol düzeyinin gerçekte olduğundan çok daha yüksek hesaplanmasına yol açar.
Lipoprotein X (LpXLpX), kolestaz durumunda ortaya çıkan anormal bir lipoprotein partikülüdür. Yapısal olarak LDLLDL ile benzer yoğunlukta olması ve çöktürme yöntemlerinde onunla birlikte hareket etmesi nedeniyle, Friedewald formülü gibi rutin laboratuvar hesaplamalarında LDLLDL düzeyinin gerçekte olduğundan çok daha yüksek (bazen >500>500 mg/dLmg/dL) ölçülmesine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada kaşıntı, sarılık ve yüksek ALP/GGTALP/GGT düzeyleri kolestatik bir karaciğer hastalığını; ksantomlar ve aşırı kolesterol yüksekliği ise sekonder bir dislipidemiyi düşündürür.
Primer Biliyer Kolanjit gibi kolestatik tablolar, Lipoprotein X birikimi yoluyla aşırı hiperkolesterolemiye neden olabilir.
2
Lipoprotein X'in yapısının ve laboratuvar etkileşiminin değerlendirilmesi
Lipoprotein X, ApoB−100ApoB-100 içermeyen, serbest kolesterol ve fosfolipidden zengin bir partiküldür ve rutin LDLLDL ölçüm yöntemleriyle etkileşime girer.
LpXLpX, çöktürme yöntemlerinde LDLLDL fraksiyonunda yer aldığı için LDLLDL düzeyinin yalancı yüksek çıkmasına (pseudo−hiperlipidemipseudo-hiperlipidemi) neden olur.
3
Tedavi ve prognozun belirlenmesi
Statine yanıt alınamayacağı ve aterojenik riskin total kolesterol düzeyiyle uyumlu olmadığı anlaşılır.
Partikülün temizlenme yolu LDLLDL reseptörü değildir ve ApoBApoB içermediği için aterojenitesi düşüktür.

Anahtar Kavram

Lipoprotein X, kolestatik karaciğer hastalıklarında görülen, rutin LDL ölçümlerini bozan ve aterojenik olmayan özel bir lipoprotein partikülüdür.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Dislipidemiler

Bu konudan daha fazla soru