Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla takip edilen 2828 yaşındaki erkek hasta, düzenli olarak günde 2,52,5 mg (maksimum tolere edilebilir doz) kolşisin kullanmasına rağmen son 66 ayda, ayda en az 22 kez tekrarlayan, 2−32-3 gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları yaşamaktadır. Atak dışı dönemde bakılan laboratuvar tetkiklerinde Serum Amiloid A (SAA) ve CRP düzeylerinin sürekli yüksek seyrettiği görülmektedir. Bu hastanın tedavisinde bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tedaviye İnterlökin-1 (IL-1) antagonisti eklenmesiCevap
  2. B
    Günlük düşük doz sistemik kortikosteroid başlanması
  3. C
    Profilaktik indometazin tedavisine geçilmesi
  4. D
    Tedaviye metotreksat eklenmesi
  5. E
    Tedaviye Tümör Nekroz Faktör (TNF) alfa inhibitörü eklenmesi

Cevap

Tedaviye İnterlökin-1 (IL-1) antagonisti eklenmesi
Hastada maksimum doz kolşisine rağmen atakların devam etmesi ve akut faz reaktanlarının (özellikle SAA) yüksek seyretmesi 'Kolşisin Direnci'ni gösterir. Bu durum, ölümcül bir komplikasyon olan AA amiloidoz için yüksek risk oluşturur. FMF patogenezinde inflamazom aktivasyonu ve IL-1 beta aşırı üretimi temel mekanizmadır. Bu nedenle kolşisine dirençli olgularda patogeneze yönelik en etkili tedavi İnterlökin-1 (IL-1) antagonistleri (Anakinra veya Kanakinumab) kullanmaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve tedavi yanıtını değerlendir
Hasta maksimum dozda kolşisin almasına rağmen sık atak geçiriyor ve subklinik inflamasyonu (yüksek SAA) devam ediyor.
Bu tablo 'Kolşisine Dirençli FMF' olarak tanımlanır.
2
Kolşisine dirençli FMF için tedavi algoritmasını hatırla
Kolşisine yanıtsız hastalarda atakları kontrol altına almak ve sekonder amiloidozu önlemek için biyolojik ajanlara geçilmelidir.
Devam eden inflamasyon AA amiloidoz riskini artırır.
3
Uygun biyolojik ajanı seç
FMF patogenezinde anahtar rol oynayan sitokin IL-1'dir. Bu nedenle IL-1 antagonistleri (Anakinra, Kanakinumab) seçilmelidir.
Anti-TNF veya diğer ajanlar ilk tercih değildir.

Anahtar Kavram

Kolşisine dirençli Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) yönetimi ve IL-1 antagonistlerinin kullanımı

İpuçları

1
Hastanın aldığı kolşisin dozu maksimum seviyededir ve buna rağmen hastalık aktivitesi (ataklar ve yüksek SAA) devam etmektedir.
2
FMF patogenezinde 'pirin' proteinindeki mutasyon sonucu kontrolsüzce artan spesifik bir inflamatuar sitokin vardır.
3
Kolşisine dirençli vakalarda hedeflenen molekül İnterlökin-1'dir (IL-1).

Daha Fazla Pratik

FMF hastalarında amiloidoz gelişimini takip etmek için hangi laboratuvar parametresinin en duyarlı olduğunu (SAA) ve biyopsi yerlerini (böbrek, rektal, yağ dokusu) gözden geçiriniz.

Alternatif Yöntem

Eğer hasta kolşisin dozunu tolere edemiyorsa (örneğin şiddetli diyare), yine de atak kontrolü için IL-1 antagonistlerine geçiş düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru