Kronik böbrek hastalığı nedeniyle 2 yıldır haftada 3 kez subkutan eritropoetin (EPO) tedav… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kronik böbrek hastalığı nedeniyle $2$ yıldır haftada $3$ kez subkutan eritropoetin (EPO) tedavisi alan $54$ yaşında erkek hastada, son $1$ aydır belirginleşen halsizlik ve nefes darlığı şikayetleri üzerine yapılan incelemelerde derin anemi saptanıyor. Hastanın son laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$5.8 \text{ g/dL}$
MCV	$90 \text{ fL}$
Retikülosit	$\%0.1$ ( $6.000/\text{mm}^3$ )
Lökosit (WBC)	$6.200/\text{mm}^3$
Trombosit	$240.000/\text{mm}^3$

Hastanın kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hücresellik $\%40$ saptanmış olup; miyeloid ve megakaryositer seriler normal, ancak eritroid öncülleri $\%0.5$ 'in altında bulunmuştur. Bu hastanın yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

A
Eritropoetin dozunu artırarak tedaviye devam etmek
B
Eritropoetin uygulamasını intravenöz yola değiştirmek
Eritropoetin tedavisini tamamen kesip immünsüpresif tedaviye başlamakCevap
D
Farklı bir marka eritropoetin veya darbepoetin preparatına geçmek
E
Hemolizi kontrol altına almak için eculizumab tedavisi başlamak

Cevap

Eritropoetin tedavisini tamamen kesip immünsüpresif tedaviye başlamak en uygun yaklaşımdır.

Saf eritroid aplazisi (PRCA), kemik iliğinde eritroid öncüllerinin seçici yokluğu ile karakterize bir kemik iliği yetmezliği tablosudur. Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda, özellikle subkutan yolla uygulanan eritropoetin preparatlarına karşı nötralizan antikorlar gelişebilir. Bu antikorlar hem ilaç olarak verilen hem de endojen üretilen eritropoetini bağlayarak eritropoezi tamamen durdurur. Tedavide temel kural, tüm eritropoetin ürünlerinin derhal kesilmesidir. Çünkü antikorlar tüm preparatlar ile çapraz reaksiyon gösterir. Antikor düzeylerini düşürmek ve eritroid üretimi tekrar başlatmak için siklosporin, kortikosteroidler veya antitimosit globulin (ATG) gibi immünsüpresif tedaviler kullanılır.

Adım Adım Çözüm

Laboratuvar bulgularının analizi

Derin normositer anemi, ciddi retikülositopeni (

< 10.000/\text{mm}^3

), normal lökosit ve trombosit sayısı saptandı.

Aneminin tipini ve diğer serilerin tutulup tutulmadığını belirlemek için gereklidir.

Kemik iliği bulgularının yorumlanması

İzole eritroid seri yokluğu (Saf Eritroid Aplazi) saptandı.

Pansitopeni yapan nedenleri (Aplastik Anemi gibi) dışlamak ve tanıyı doğrulamak için gereklidir.

Etiyolojik ilişkilendirme

Subkutan EPO kullanımı ile gelişen anti-EPO antikorlarına bağlı saf eritroid aplazisi tanısı kondu.

Özellikle subkutan kullanımda gelişen nötralizan antikorlar bu tabloya yol açar.

Tedavi planının oluşturulması

EPO kesimi ve immünsüpresif tedavi (Siklosporin, Steroid veya ATG) kararı verildi.

Antikorların çapraz reaksiyonu nedeniyle tüm EPO ürünleri kontrendikedir.

Anahtar Kavram

Eritropoetin (EPO) tedavisine bağlı gelişen Saf Eritroid Aplazisi (PRCA) ve yönetimi.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru