Soru

Zorluk: OrtaSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

HIVHIV pozitif olan 4545 yaşındaki bir erkek hastada, son birkaç haftadır gelişen ilerleyici kognitif yıkım ve sağ hemiparezi tablosu gelişiyor. Kraniyal MRMR incelemesinde kontrast tutulumu göstermeyen, periventriküler ve subkortikal multipl beyaz cevher lezyonları saptanıyor. BOSBOS analizinde hücre artışı izlenmezken, beyin biyopsisinde oligodendrosit nükleuslarında belirgin büyüme ve homojen, "buzlu cam" görünümünde intranükleer viral inklüzyonlar ile birlikte multipl demiyelinizasyon alanları izleniyor. Bu hastadaki patolojik tabloya en sık neden olan etken aşağıdakilerden hangisidir?

  1. JC virüsCevap
  2. B
    Kızamık virüsü
  3. C
    Sitomegalovirüs
  4. D
    Herpes simpleks virüs tip 1
  5. E
    Prion proteini

Cevap

Progresif multifokal lökoensefalopati (PML) tablosuna neden olan ve oligodendrosit nükleuslarında buzlu cam görünümlü inklüzyonlar yapan etken JC virüstür.
Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), JCJC virüsünün (bir polyomavirüs) neden olduğu, immünsüprese hastalarda görülen demiyelinizan bir enfeksiyondur. Virüs spesifik olarak oligodendrositleri enfekte eder, bu hücrelerin nükleuslarında homojen, "buzlu cam" (ground-glass) görünümünde viral inklüzyonlara ve nükleer büyümeye yol açar. Radyolojik olarak kontrast tutulumu olmaması, sürecin inflamatuar/nekrotizan olmamasından kaynaklanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
HIVHIV pozitifliği, ilerleyici nörolojik defisit ve kontrast tutmayan beyaz cevher lezyonları belirlendi.
PML tanısı için immünsüpresyon zemini ve radyolojik bulgular tipiktir.
2
Histopatolojik bulguları analiz et.
Oligodendrositlerde nükleer genişleme, buzlu cam inklüzyonlar ve demiyelinizasyon saptandı.
Bu morfolojik özellikler JC virüs enfeksiyonuna özgüdür.
3
Etiyolojik etkeni belirle.
Tanı: Progresif multifokal lökoensefalopati (PML); Etken: JC virüs.
Oligodendrosit seçiciliği gösteren tek DNADNA virüsü JC virüstür.

Anahtar Kavram

Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) ve JC Virüs Morfolojisi

İpuçları

1
Hastanın immünsüpresyon durumu (HIVHIV) ve lezyonların beyaz cevherde (oligodendrosit tutulumu) olması tanıyı daraltır.

Daha Fazla Pratik

Diğer viral inklüzyon tiplerini (Cowdry A, Dawson, Negri) ve bunların görüldüğü spesifik anatomik bölgeleri gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla