Soru

Zorluk: Çok zorGlomerüler Hastalıklar

5555 yaşında erkek hasta, bacaklarda döküntü ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden 1010 yıldır Hepatit C virüsü (HCV) ile enfekte olduğu ve tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve pretibial 2+/2+2+/2+ ödem saptanıyor. Kan basıncı 155/95155/95 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.91.9 mg/dL, albümin 2.82.8 g/dL ve 2424 saatlik idrar proteini 4.24.2 g olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri gözleniyor. Kompleman düzeylerinde C3 hafif düşük (7575 mg/dL, N: 8016080-160) bulunurken, C4 düzeyi belirgin derecede düşük (22 mg/dL, N: 154515-45) olarak saptanıyor. Romatoid faktör (RF) testi pozitif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloya göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Esansiyel mikst kriyoglobulinemiCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Post-streptokokal glomerulonefrit
  4. D
    IgA nefropatisi
  5. E
    Henoch-Schönlein purpuru

Cevap

Esansiyel mikst kriyoglobulinemi
Hastanın klinik tablosu (HCV öyküsü, palpabl purpura, ödem) ve laboratuvar bulguları (RF pozitifliği, nefritik sediment, nefrotik proteinüri) tipik bir mikst kriyoglobulinemi vakasını göstermektedir. Bu hastalıkta böbrek biyopsisinde en sık Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 paterni görülür. Tanıda en ayırt edici laboratuvar bulgusu, C3'ün normal veya hafif düşük olmasına rağmen C4 düzeyinin ekstrem düşük saptanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadı değerlendir
Meltzer triadı (Purpura, artralji, halsizlik/ödem)
Vaskülitik semptomların varlığını belirlemek için.
2
Etiyolojik ipuçlarını analiz et
Kronik Hepatit C (HCV) enfeksiyonu
HCV, mikst kriyoglobulineminin en sık nedenidir.
3
Kompleman profilini yorumla
İzole/belirgin C4 düşüklüğü
Kriyoglobulinemide klasik kompleman yolu aktivasyonu nedeniyle C4, C3'e göre çok daha belirgin düşer.
4
Böbrek tutulum tipini belirle
Nefritik ve nefrotik bulguların bir arada olması (MPGN paterni)
İdrar sedimentindeki eritrosit silendirleri ve nefrotik sınırdaki proteinüri membranoproliferatif bir süreci işaret eder.

Anahtar Kavram

Kriyoglobulinemik vaskülitte (özellikle Tip 2) kompleman aktivasyonu klasik yol üzerinden gerçekleşir ve bu durum serumda belirgin bir C4 düşüklüğüne (yalancı C4 düşüklüğü gibi de yorumlanabilir) yol açar.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla