yaşında erkek hasta, bacaklarda döküntü ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden yıldır Hepatit C virüsü (HCV) ile enfekte olduğu ve tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve pretibial ödem saptanıyor. Kan basıncı mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin mg/dL, albümin g/dL ve saatlik idrar proteini g olarak bulunuyor. İdrar mikroskopisinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri gözleniyor. Kompleman düzeylerinde C3 hafif düşük ( mg/dL, N: ) bulunurken, C4 düzeyi belirgin derecede düşük ( mg/dL, N: ) olarak saptanıyor. Romatoid faktör (RF) testi pozitif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloya göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Esansiyel mikst kriyoglobulinemiCevap
- BSistemik lupus eritematozus
- CPost-streptokokal glomerulonefrit
- DIgA nefropatisi
- EHenoch-Schönlein purpuru
Cevap
Esansiyel mikst kriyoglobulinemi
Hastanın klinik tablosu (HCV öyküsü, palpabl purpura, ödem) ve laboratuvar bulguları (RF pozitifliği, nefritik sediment, nefrotik proteinüri) tipik bir mikst kriyoglobulinemi vakasını göstermektedir. Bu hastalıkta böbrek biyopsisinde en sık Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 paterni görülür. Tanıda en ayırt edici laboratuvar bulgusu, C3'ün normal veya hafif düşük olmasına rağmen C4 düzeyinin ekstrem düşük saptanmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kriyoglobulinemik vaskülitte (özellikle Tip 2) kompleman aktivasyonu klasik yol üzerinden gerçekleşir ve bu durum serumda belirgin bir C4 düşüklüğüne (yalancı C4 düşüklüğü gibi de yorumlanabilir) yol açar.
Tahmini Süre:2m 0s