yaşında erkek hasta, epigastrik ağrı ve son aylarda belirginleşen bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi g/dL (: ) olarak saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpus ve fundusunda antrumu koruyan, beyin kıvrımları benzeri dev mukozal kıvrımlar izleniyor. Biyopside foveolar epitelde belirgin hiperplazi, bezlerde atrofi ve paryetal hücre sayısında azalma gözleniyor. Bu hastadaki klinik ve histopatolojik bulguların patogenezinden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Transforming growth factor-alpha (TGF-) aşırı ekspresyonuCevap
- BGastrin salgılayan nöroendokrin tümöre bağlı paryetal hücre hiperplazisi
- CParyetal hücrelerin ATPase pompasına karşı gelişen otoimmünite
- Denfeksiyonuna ikincil gelişen lenfofoliküler hiperplazi
- E(E-kadherin) geninde meydana gelen germline mutasyonu
Cevap
Ménétrier hastalığının patogenezinden sorumlu olan temel mekanizma TGF- aşırı ekspresyonudur.
Ménétrier hastalığı, korpus ve fundustaki foveolar hücrelerin aşırı proliferasyonu (hiperplazi) sonucu dev mukozal kıvrımların oluştuğu bir tablodur. Bu süreci tetikleyen temel moleküler olay, TGF- proteininin aşırı üretimi ve buna bağlı olarak EGFR reseptörünün sürekli uyarılmasıdır. Sonuçta mukoza üzerinden yoğun albümin kaybı (protein kaybeden enteropati) gelişir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ménétrier hastalığı, TGF- aşırı ekspresyonuna bağlı gelişen, foveolar hiperplazi ve protein kaybı ile karakterize bir hipertrofik gastropatidir.