yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında tesadüfen saptanan mediastinal kitle nedeniyle opere ediliyor. Fizik muayenesinde periferik lenfadenopati veya sistemik semptom saptanmayan hastanın rezeksiyon materyalinin mikroskobik incelemesinde; lenf nodu mimarisinin korunduğu, ancak germinal merkezlerin atrofikleştiği izleniyor. Folikül merkezine doğru dik olarak giren hyalinize kan damarlarının oluşturduğu "lolipop" görünümü ve mantl zonu lenfositlerinin folikül çevresinde oluşturduğu konsantrik tabakalanma (soğan zarı görünümü) dikkati çekiyor. Bu morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Castleman hastalığı (Hyalin vasküler tip)Cevap
- BCastleman hastalığı (Plazma hücreli tip)
- CRosai-Dorfman hastalığı
- DToksoplazma lenfadeniti
- EHodgkin lenfoma (Lenfositten zengin tip)
Cevap
Castleman hastalığının hyalin vasküler tipi, karakteristik lolipop ve soğan zarı görünümleriyle tanınır.
Castleman hastalığının hyalin vasküler tipi, morfolojik olarak folikül merkezine giren hyalinize kan damarlarının oluşturduğu "lolipop" görünümü ve mantl zonundaki lenfositlerin konsantrik tabakalaşmasıyla (soğan zarı) tanımlanır. Klinik olarak sıklıkla mediastende soliter, asemptomatik bir kitle şeklinde sunulur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Castleman hastalığının hyalin vasküler tipinde 'lolipop folikül' ve 'soğan zarı' görünümü patognomoniktir.