Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4545 yaşındaki erkek hasta; yeni başlangıçlı hafif seyirli diyabet, epigastrik bölgede künt karın ağrısı ve yağlı ishal (steatore) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde safra kesesinde çok sayıda taş saptanırken, batın tomografisinde pankreas gövdesinde 33 cm çapında kitle izleniyor. Bu hastada klinik tabloya neden olan en olası nöroendokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. SomatostatinomaCevap
  2. B
    Gastrinoma
  3. C
    Glukagonoma
  4. D
    VIPoma
  5. E
    İnsülinoma

Cevap

Diyabet, safra kesesi taşları ve steatore semptomları ile başvuran hastada en olası tanı somatostatinomadır.
Somatostatinoma; insülin ve glukagonu inhibe ederek diyabete, kolesistokinin salınımını ve safra kesesi kontraksiyonunu engelleyerek safra taşlarına, pankreatik enzim ve bikarbonat salınımını azaltarak ise yağ emilim bozukluğuna (steatore) yol açan nadir bir nöroendokrin tümördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada diyabet, steatore ve kolesistolitiyazis (safra taşı) mevcuttur.
Bu üçlü bulgu, inhibitör bir hormonun aşırı salgılandığını düşündürmektedir.
2
Hormon etkilerinin değerlendirilmesi
Somatostatin; insülin salınımını (diyabet), kolesistokinin salınımını (safra kesesi stazı/taş) ve pankreatik enzim salınımını (steatore) inhibe eder.
Somatostatinin sistemik inhibitör etkisi bu çoklu organ disfonksiyonunu açıklar.
3
Ayırıcı tanı ve lokalizasyon
Pankreasta saptanan kitle ve bu klinik tablo somatostatinomayı doğrular.
Somatostatinomalar en sık pankreas veya duodenumda yerleşim gösterir.

Anahtar Kavram

Somatostatinoma Triadı
Bu soruyu puanla