Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorGlomerüler Hastalıklar

2222 yaşında kadın hasta, son bir yıldır yüz ve boyun bölgesindeki yağ dokusunda belirgin azalma (parsiyel lipodistrofi) şikayetiyle başvuruyor. Son bir aydır bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma fark eden hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin 2.82.8 g/dL, kreatinin 1.41.4 mg/dL, 2424 saatlik idrar proteini 4.24.2 g/gün ve idrar mikroskopisinde her sahada çok sayıda dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri izleniyor. Kompleman düzeylerinde C3C3 1818 mg/dL (Düşük), C4C4 3232 mg/dL (Normal) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada, böbrek biyopsisinde saptanması en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Glomerüler bazal membranda şerit benzeri (ribbon-like) elektron-dens birikimlerCevap
  2. B
    Bazal membranda diffüz kalınlaşma ve gümüşleme boyasında subepitelyal dikenleşme (spike) görünümü
  3. C
    Mezanjiyal hücre artışı ile birlikte bazal membranda çift kontur (tramvay rayı) görünümü
  4. D
    Subepitelyal yerleşimli elektron-dens hörgüç (hump) benzeri birikimler
  5. E
    Bazal membranda yer yer incelme, kalınlaşma ve sepet örgüsü (basket-weave) görünümü

Cevap

Glomerüler bazal membranda şerit benzeri (ribbon-like) elektron-dens birikimler saptanması en olasıdır.
Hastada tarif edilen parsiyel lipodistrofi öyküsü, izole C3C3 hipokomplemanemisi ve nefritik/nefrotik özellikler gösteren glomerülonefrit tablosu, 'Dense Deposit Disease' (Yoğun Birikim Hastalığı) için karakteristiktir. Bu hastalıkta alternatif kompleman yolunu stabilize eden C3C3 nefritik faktör mevcuttur. Histopatolojik olarak elektron mikroskopisinde, bazal membranın lamina densa tabakasında izlenen oldukça koyu, şerit benzeri (ribbon-like) birikimler bu hastalık için ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hastada parsiyel lipodistrofi (Barraquer-Simons sendromu) mevcuttur.
Parsiyel lipodistrofi, nefroloji pratiğinde spesifik olarak Yoğun Birikim Hastalığı (Dense Deposit Disease - DDD) ile ilişkilidir.
2
Kompleman profilini yorumla.
İzole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi saptanmıştır.
Bu tablo, alternatif kompleman yolunun aktivasyonunu ve klasik yolun (C4) korunmuş olduğunu gösterir; DDD'de bulunan C3 nefritik faktör (C3NeF) bu durumdan sorumludur.
3
Klinik tabloyu birleştir.
Lipodistrofi + İzole C3 düşüklüğü + Nefritik/Nefrotik tablo = Dense Deposit Disease (Eski adıyla MPGN Tip 2).
En olası tanıyı belirleyerek histopatolojik bulguya geçiş yapılır.
4
Histopatolojik bulguyu belirle.
Bazal membran içinde şerit benzeri (ribbon-like) yoğun birikimler.
DDD'nin patognomonik elektron mikroskopi bulgusu bazal membranın lamina densa tabakasındaki bu özel birikimlerdir.

Anahtar Kavram

Parsiyel lipodistrofi ve izole C3 düşüklüğü varlığında 'Dense Deposit Disease' (Yoğun Birikim Hastalığı) düşünülmelidir; patognomonik bulgusu bazal membranda 'ribbon-like' birikimlerdir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerüler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru