Soru

Zorluk: Çok zorHirsutizm ve Virilizasyon

54 yaşında, 4 yıl önce menopoza girmiş bir hasta; son 6 ayda hızla ilerleyen ses kalınlaşması, klitoromegali ve gövdede belirgin kıllanma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuçNormal Aralığı
Total Testosteron280 ng/dL280 \text{ ng/dL}20−80 ng/dL20 - 80 \text{ ng/dL}
DHEAS120 \mug/dL120 \text{ \mu g/dL}30−200 \mug/dL30 - 200 \text{ \mu g/dL}
Androstenedion2.5 ng/mL2.5 \text{ ng/mL}0.3−1.9 ng/mL0.3 - 1.9 \text{ ng/mL}

Hastaya yapılan pelvik ultrasonografi ve abdominal bilgisayarlı tomografi incelemelerinde adneksiyel veya adrenal herhangi bir kitle saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hilus hücreli tümörCevap
  2. B
    Hipertekosis
  3. C
    Adrenal adenom
  4. D
    Sertoli-Leydig hücreli tümör

Cevap

Hilus hücreli tümör
Doğru yanıt olan Hilus hücreli tümör, Reinke kristallerini içermesiyle karakterize, genellikle unilateral ve postmenopozal kadınlarda görülen bir steroid hücreli tümördür. Bu tümörlerin en önemli özelliği, klinik olarak belirgin virilizasyon yapacak kadar androjen salgılamalarına rağmen, ultrasonografi veya bilgisayarlı tomografi gibi radyolojik yöntemlerle görülemeyecek kadar (genellikle < 1 cm) küçük olmalarıdır. Normal DHEAS seviyesi adrenal bir odağı dışlarken, yüksek testosteron ve negatif görüntüleme bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik seyrin değerlendirilmesi
Hızlı ilerleyen virilizasyon (ses kalınlaşması, klitoromegali) varlığı.
Androjen salgılayan tümörlerin (neoplastik süreç) en önemli klinik ipucudur.
2
Androjen düzeylerinin yorumlanması
Total testosteron > 200 ng/dL200 \text{ ng/dL} ve normal DHEAS.
Testosteronun aşırı yüksekliği tümörü, DHEAS'ın normal olması ise kaynağın adrenal değil over olduğunu kanıtlar.
3
Görüntüleme bulgularının analizi
USG ve BT'de kitle saptanmaması.
Hilus hücreli tümörler genellikle mikroskobik veya çok küçük olduklarından rutin görüntülemede saptanamazlar (okült tümör).
4
Ayırıcı tanının sonlandırılması
Postmenopozal okült ovaryan androjenik tümör.
Bu tabloya uyan en klasik patoloji Hilus hücreli tümördür.

Anahtar Kavram

Postmenopozal virilizasyon ve okült ovaryan tümörler

İpuçları

1
Androjen seviyelerine bakarak kaynağın over mi yoksa adrenal bez mi olduğunu belirleyin.
2
Testosteron düzeyinin 200 ng/dL200 \text{ ng/dL} üzerinde olması neoplastik bir süreci düşündürür.
3
Görüntüleme yöntemlerinin negatif olması, tümörün mikroskobik veya çok küçük boyutlu bir 'okült' tümör olduğunu gösterir.

Daha Fazla Pratik

İdiyopatik hirsutizm ile yapısal hirsutizm arasındaki farkları ve periferik 5-alfa redüktaz aktivitesinin rolünü gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Tanıdan emin olunamayan durumlarda, postmenopozal bir kadında virilizasyon ve yüksek testosteron varsa, radyolojik görüntüleme negatif olsa dahi bilateral ooforektomi hem tanısal hem de tedavi edicidir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla