Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

2828 yaşında kadın hasta; halsizlik, son 33 aydır belirginleşen fotosensitivite ve her iki diz ile el bileği eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve alopesi saptanıyor. Laboratuvar testlerinde ANAANA pozitifliği (1:6401:640, homojen patern) tespit edilen hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı hem tanı kriterlerini karşılamada yüksek puan sağlar hem de lupus nefriti gelişimi ve hastalık aktivitesinin takibi açısından en değerlidir?

  1. Anti−c\ciftAnti-çift sarmallı DNADNA (Anti−dsDNAAnti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleriCevap
  2. B
    Anti−SmithAnti-Smith (Anti−SmAnti-Sm) antikor pozitifliği ve normal kompleman düzeyleri
  3. C
    Anti−histonAnti-histon antikor pozitifliği ve yüksek kompleman düzeyleri
  4. D
    Anti−RoAnti-Ro (SS−ASS-A) antikor pozitifliği ve lökositoz
  5. E
    Anti−RNPAnti-RNP antikor pozitifliği ve hipergamaglobulinemi

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3, C4) düzeyleri
Anti-dsDNA antikorları, 2019 EULAR/ACR kriterlerinde immünolojik domainde yüksek puan (66 puan) sağlar. Ayrıca, bu antikorların titresi hastalık aktivitesiyle, özellikle de lupus nefriti ile doğrudan ilişkilidir. Kompleman (C3, C4) düşüklüğü ile birlikte görüldüğünde aktif organ tutulumu ve alevlenme açısından en güçlü prediktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Hastada malar raş, fotosensitivite, artrit ve alopesi mevcuttur; bu bulgular SLE için tipiktir.
Tanısal sürece girmek için giriş kriteri olan ANA pozitifliği ve klinik bulguların uyumu kontrol edilmelidir.
2
Tanısal özgüllük ile aktivite takibi farkını analiz et
Anti-Sm tanıda en özgül antikor iken, Anti-dsDNA hem tanısal hem de aktivite/nefrit takibinde kullanılır.
Soruda hem tanı kriteri puanı hem de aktivite takibi vurgulandığı için çok yönlü bir belirteç aranmaktadır.
3
Kompleman sisteminin rolünü belirle
Hipokomplemantemi (C3 ve C4 düşüklüğü), SLE'de immün kompleks oluşumu ve tüketimi yansıtır.
Düşük kompleman düzeyleri, Anti-dsDNA ile birlikte lupus nefriti ve alevlenme dönemlerinin en önemli göstergesidir.

Anahtar Kavram

SLE'de Anti-dsDNA ve kompleman düzeyleri, hastalık aktivitesi ve renal tutulumun izlenmesinde temel laboratuvar parametreleridir.

İpuçları

1
SLE tanısında bazı antikorlar sadece tanı koydururken, bazıları organ tutulumu hakkında ipucu verir.
2
Böbrek tutulumu (nefrit) ve kompleman tüketimi ile en yakın ilişkili olan antikor grubunu düşünün.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti şüphesi olan bir hastada kesin tanı için yapılması gereken altın standart girişimi (böbrek biyopsisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla