Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

65 yaşında bir erkek hasta, son bir yıldır belirginleşen hareketlerde yavaşlama, öne eğik postür ve dinlenme sırasında ortaya çıkan tek taraflı el titremesi şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenede "dişli çark" rijidesi ve postüral instabilite saptanıyor. Bu hastada substantia nigra'daki dopaminerjik nöron kaybına eşlik eden, sitoplazmik eozinofilik inklüzyonların (Lewy cisimcikleri) temel yapı taşı olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinCevap
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Amiloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini

Cevap

Parkinson hastalığının karakteristik histopatolojik bulgusu olan Lewy cisimciklerinin temel proteini alfa-sinükleindir.
Vakadaki klinik bulgular Parkinson hastalığını tanımlamaktadır. Bu hastalıkta substantia nigra nöronlarında görülen Lewy cisimciklerinin temel bileşeni alfa-sinüklein proteinidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
İstirahat tremoru, bradikinezi, rijidite ve postüral instabilite Parkinson hastalığına işaret eder.
Hastanın semptomları klasik Parkinson triadı ile uyumludur.
2
Hastalığın patolojik bulgusunu belirle.
Parkinson hastalığında substantia nigra'da nöron kaybı ve sitoplazmik Lewy cisimcikleri görülür.
Lewy cisimcikleri bu hastalık için patognomonik bir histopatolojik bulgudur.
3
İnklüzyonun moleküler yapısını tanımla.
Lewy cisimciklerinin ana proteini alfa-sinükleindir.
Nörodejeneratif hastalıklar, biriken spesifik protein tipleriyle (proteinopatiler) karakterizedir.

Anahtar Kavram

Nörodejeneratif hastalıklarda patognomonik inklüzyonlar ve bunları oluşturan spesifik proteinler arasındaki ilişki.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla