Kız kardeşinde tiroid kanseri öyküsü bulunan 36 yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kız kardeşinde tiroid kanseri öyküsü bulunan $36$ yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar anormallikleri üzerine endokrinoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde tiroid sağ lobda palpasyonla $2$ cm'lik sert ve fikse bir nodül saptanıyor. Kan basıncı $165/105$ mmHg, nabız $96$ /dk olarak ölçülüyor. Laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Değerler
Serum Kalsiyum	$11.4$ mg/dL	$8.5 - 10.5$
Serum Fosfor	$2.3$ mg/dL	$2.5 - 4.5$
Serum Kalsitonin	$520$ pg/mL	$< 10$
İntakt $PTH$	$145$ pg/mL	$15 - 65$

Bu hastada cerrahi tedavi planlanmadan önce, perioperatif mortalite riskini azaltmak amacıyla yapılması gereken en öncelikli işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Plazma serbest metanefrin düzeylerinin ölçülmesiCevap
B
$RET$ proto-onkogen mutasyon analizi yapılması
C
Boyun ve mediastene yönelik kontrastlı bilgisayarlı tomografi
D
Teknesyum-99m sestamibi paratiroid sintigrafisi
E
Serum karsinoembriyonik antijen ( $CEA$ ) düzeyi ölçümü

Cevap

Plazma serbest metanefrin düzeylerinin ölçülmesi

Hastada saptanan medüller tiroid kanseri (yüksek kalsitonin) ve primer hiperparatiroidizm (yüksek kalsiyum ve PTH) birlikteliği, aile öyküsüyle birleştiğinde MEN 2A sendromunu gösterir. Bu hastalarda feokromositoma eşlik etme riski yüksektir ve hastanın fizik muayenesindeki hipertansiyon ile taşikardi bu durumu desteklemektedir. MEN 2A'da feokromositoma ekarte edilmeden yapılacak bir tiroid cerrahisi, katekolamin deşarjına bağlı ölümcül hipertansif krizlere yol açabilir. Bu nedenle cerrahi öncesi en öncelikli basamak plazma serbest metanefrin düzeyi ölçümüdür.

Adım Adım Çözüm

Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezleyin.

Nodül + Yüksek Kalsitonin = Medüller Tiroid Kanseri (MTC); Yüksek Ca + Düşük P + Yüksek PTH = Primer Hiperparatiroidizm (HPT).

Hastadaki bulgular Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 2A (MEN 2A) sendromuna işaret etmektedir.

MEN 2A bileşenlerini ve hastanın vital bulgularını değerlendirin.

MEN 2A'da MTC ve HPT'ye Feokromositoma eşlik edebilir. Hastadaki hipertansiyon ve taşikardi bu olasılığı güçlendirir.

MEN 2A hastalarının yaklaşık %50'sinde feokromositoma gelişebilir.

Cerrahi öncesi güvenlik protokolünü uygulayın.

Feokromositoma ekarte edilmeden (veya tedavi edilmeden) yapılacak herhangi bir cerrahi girişim, intraoperatif ölümcül hipertansif krize yol açabilir.

Hayati risk nedeniyle feokromositoma taraması, MTC veya HPT cerrahisinden her zaman önce yapılmalıdır.

En uygun tarama testini seçin.

Plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar metanefrinleri yüksek duyarlılığa sahip ilk basamak testleridir.

Feokromositoma tanısında biyokimyasal kanıt, görüntülemeden önce gelmelidir.

Anahtar Kavram

MEN 2A yönetiminde feokromositoma taramasının cerrahi öncesi mutlak önceliği

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru