Examkin

Soru

Zorluk: ZorAkciğer Maligniteleri

5959 yaşında kadın hasta; belirgin halsizlik, bacaklarda şişlik ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda belirgin güçsüzlük, hiperpigmentasyon ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Potasyum (K+K^+)2.2 mEq/L2.2 \text{ mEq/L}
Bikarbonat (HCO3−HCO_3^-)38 mEq/L38 \text{ mEq/L}
Glukoz265 mg/dL265 \text{ mg/dL}
Sodyum (Na+Na^+)144 mEq/L144 \text{ mEq/L}

Toraks BT'de sol hiler bölgede 4 cm4 \text{ cm} çapında, mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği santral yerleşimli kitle izleniyor. Bu hastada en olası tanı ve paraneoplastik sendrom eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük hücreli karsinom - Ektopik ACTH salınımıCevap
  2. B
    Skuamöz hücreli karsinom - Ektopik PTHrP salınımı
  3. C
    Küçük hücreli karsinom - Uygunsuz ADH salınımı
  4. D
    Adenokarsinom - Hipertrofik osteoartropati
  5. E
    Büyük hücreli karsinom - Jinekomasti

Cevap

Küçük hücreli akciğer karsinomu zemininde gelişen ektopik ACTH salınımı
Küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK), nöroendokrin kökenli olması nedeniyle en sık ektopik hormon salgılayan tümördür. Ektopik ACTH salınımı KHAK vakalarının yaklaşık %1−5\%1-5'inde görülür ve tipik Cushing sendromu (ay dede yüzü, buffalo hörgücü) gelişecek vakit bulamayan agresif tümörlerde, kortizolün mineralokortikoid reseptörleri üzerindeki etkisiyle ağır hipokalemi, metabolik alkaloz ve hipertansiyon ile karakterize bir klinik tablo oluşturur. Hiperpigmentasyon da ektopik ACTH fazlalığında görülen önemli bir ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Hipokalemi (2.2 mEq/L2.2 \text{ mEq/L}), metabolik alkaloz (HCO3−:38 mEq/LHCO_3^-: 38 \text{ mEq/L}), hipertansiyon ve hiperglisemi saptandı.
Bu kombinasyon mineralokortikoid etkisi baskın olan bir hiperkortizolizm tablosuna işaret eder.
2
Radyolojik bulgu ile ilişkilendir
Santral yerleşimli kitle ve mediastinal LAP belirlendi.
Küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK) tipik olarak santral yerleşimlidir ve en sık paraneoplastik sendrom oluşturan akciğer kanseridir.
3
Ayırıcı tanı yap
Ektopik ACTH salınımı en muhtemel nedendir.
KHAK hastalarında ektopik ACTH, hızla yükselen kortizolün mineralokortikoid reseptörlerini satüre etmesi sonucu belirgin hipokalemik alkaloz ve hipertansiyon yapar; bu tablo 'hızlı seyirli Cushing' olarak bilinir.

Anahtar Kavram

Küçük hücreli akciğer karsinomunda ektopik ACTH salınımı, mineralokortikoid fazlalığı bulguları (hipokalemi, alkaloz, HTN) ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Akciğer Maligniteleri

Bu konudan daha fazla soru