Soru

Zorluk: KolayNörodejeneratif Hastalıklar

7878 yaşında kadın hasta, son 33 yıldır belirginleşen ilerleyici unutkanlık ve tanıdık yerleri bulamama şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan nöropatolojik incelemede hipokampal piramidal nöronlarda intraselüler yerleşimli, gümüş boyası ile "alev benzeri" görünüm veren nörofibriler yumaklar saptanıyor. Bu patolojik yapıların oluşumundan sorumlu olan hiperfosforile protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tau proteiniCevap
  2. B
    Amiloid-β\beta
  3. C
    α\alpha-sinüklein
  4. D
    TDP-4343
  5. E
    Huntingtin

Cevap

Nörofibriler yumakların temel bileşeni hiperfosforile Tau proteinidir.
Doğru yanıt olan seçenek, Alzheimer hastalığında nöronların içinde (intraselüler) birikerek gümüş boyalarıyla alev şeklinde görülen nörofibriler yumakların yapı taşıdır. Bu protein mikrotübül ilişkili bir protein olup hiperfosforile olduğunda bu yumakları oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir.
İleri yaş ve ilerleyici demans tablosu Alzheimer hastalığına işaret eder.
Alzheimer hastalığı yaşlı popülasyonda en sık görülen nörodejeneratif demans nedenidir.
2
Morfolojik bulguyu analiz et.
İntraselüler yerleşimli, gümüşleme ile pozitif boyanan alev benzeri yapılar nörofibriler yumaklardır.
Nörofibriler yumaklar, Alzheimer hastalığının karakteristik hücre içi patolojik bulgusudur.
3
Patolojik yapı ile ilişkili proteini eşleştir.
Nörofibriler yumaklar hiperfosforile Tau proteininden oluşur.
Tau proteini normalde mikrotübülleri stabilize eder; hiperfosforilasyon sonucu bu yeteneğini kaybederek yumaklar oluşturur.

Anahtar Kavram

Alzheimer hastalığında hücre içi temel patolojik bulgu olan nörofibriler yumaklar Tau proteininden oluşurken, hücre dışı senil plaklar Amiloid-β\beta proteininden oluşur.
Bu soruyu puanla