Examkin

Soru

Zorluk: ZorHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

6262 yaşında erkek hasta, 22 yıldır B-hücreli kronik lenfositik lösemi (KLL) tanısıyla izlenmektedir. Son 22 haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; dalak kosta kenarını 33 cm geçiyor. Laboratuvar incelemesinde Hb: 7.47.4 g/dL, MCV: 104104 fL, retikülosit: %11\%11, indirekt bilirubin: 3.83.8 mg/dL ve LDH: 880880 U/L (N:<250N: <250) saptanıyor. Periferik yaymada polikromazi ve yaygın sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi IgG ile (+)(+) sonuç veriyor.

Bu hastada hemolize neden olan otoantikorların en olası antijenik hedefi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Rh sistem antijenleriCevap
  2. B
    Eritrosit I antijeni
  3. C
    Eritrosit P antijeni
  4. D
    Spektrin ve ankirin proteinleri
  5. E
    Glikozilfosfatidilinositol (GPI) demirleri

Cevap

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemide otoantikorların en olası antijenik hedefi Rh sistem antijenleridir.
Sıcak tip AIHA, en sık görülen otoimmün hemolitik anemi tipidir ve KLL gibi malignitelerle sık birliktelik gösterir. Bu tabloda oluşan IgG tipi otoantikorlar, eritrosit membranındaki Rh sistem antijenlerine (özellikle Rh protein kompleksinin temel bileşenlerine) karşı spesifite gösterirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz etme
Hastada KLL zemini, hemolitik anemi bulguları (Hb düşüklüğü, retikülositoz, indirekt bilirubin ve LDH yüksekliği) ve periferik yaymada sferositler mevcuttur.
KLL gibi lenfoproliferatif hastalıklar sekonder otoimmün hemolitik anemilerin en sık nedenlerinden biridir.
2
İmmünolojik test sonucunu yorumlama
Direkt Coombs testinin IgG ile (+)(+) olması, 'Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi' (W-AIHA) tanısını doğrular.
W-AIHA tipik olarak IgG aracılıdır; oysa soğuk aglütinin hastalığı IgM aracılıdır ve Coombs testinde genellikle sadece C3d pozitifliği saptanır.
3
Otoantikor spesifitesini tanımlama
Sıcak tip AIHA'da saptanan IgG tipi otoantikorlar genellikle Rh sistemi (D, C, E, c, e gibi) antijenlerine karşı spesifiktir.
Antijenik hedefin bilinmesi, hastalığın immunopatogenezini ve laboratuvar ayrımını (soğuk tip ve PCH'den) sağlar.

Anahtar Kavram

Sıcak tip AIHA'da otoantikorların Rh sistem antijenlerine karşı gelişmesi.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru