32 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve göz aklarınd… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

32 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve göz aklarında sararma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik ve traube alanı kapalı (splenomegali) saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Değer
Hemoglobin	$8.4$ g/dL
MCV	$94$ fL
Retikülosit	$\%7$
LDH	$920$ U/L
İndirekt Bilirubin	$3.8$ mg/dL
Haptoglobin	Ölçülemeyecek kadar düşük

Periferik yaymada polikromazi ve yaygın sferositler görülüyor. Yapılan direkt Coombs testi IgG ile $(+)$ pozitif, C3 ile $(-)$ negatif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemiCevap
B
Herediter sferositoz
C
Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
D
Paroksimal noktürnal hemoglobinüri
E
Soğuk aglütinin hastalığı

Cevap

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi

Vakada sunulan klinik tablo (halsizlik, ikter, splenomegali) ve laboratuvar bulguları (normositik anemi, retikülositoz, indirekt hiperbilirubinemi) hemolitik anemiyi destekler. Periferik yaymadaki sferositler, eritrosit membranının bir kısmının dalaktaki makrofajlarca koparıldığını gösterir. Direkt Coombs testinin IgG ile pozitif olması, bu sürecin immün kökenli olduğunu ve spesifik olarak sıcak tip otoimmün hemolitik anemi olduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

Hemoliz varlığının teyit edilmesi

Düşük hemoglobin, yüksek retikülosit, yüksek LDH ve indirekt bilirubin ile düşük haptoglobin değerleri aktif bir hemoliz sürecini kanıtlar.

Anemiye eşlik eden yıkım ürünlerinin artışı ve telafi edici kemik iliği yanıtı hemolizi gösterir.

Hemolizin mekanizmasının (immün/non-immün) belirlenmesi

Direkt Coombs testinin pozitif bulunması, hemolizin immün aracılı olduğunu (otoantikor varlığını) gösterir.

Coombs testi eritrosit yüzeyindeki antikor veya kompleman varlığını saptayan temel tanı aracıdır.

Antikor tipine göre spesifik tanıya gidilmesi

IgG pozitifliği ve C3 negatifliği, genellikle ekstravasküler hemoliz yapan 'Sıcak Tip' antikorları işaret eder.

Sıcak tip AIHA'da IgG sınıfı antikorlar eritrositlere

37

°C'de bağlanır ve dalakta makrofajlar tarafından parsiyel fagositoza (sferosit oluşumu) neden olur.

Anahtar Kavram

Sıcak tip AIHA ile Herediter Sferositoz ayrımında Direkt Coombs testinin önemi.

Daha Fazla Pratik

Sıcak tip AIHA saptanan hastalarda altta yatan SLE (Sistemik Lupus Eritematozus) veya KLL (Kronik Lenfositik Lösemi) varlığını araştırmayı unutmayın.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru