Bilinen orak hücreli anemi tanısı olan 19 yaşında erkek hasta, son iki gündür artan halsiz… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Bilinen orak hücreli anemi tanısı olan $19$ yaşında erkek hasta, son iki gündür artan halsizlik, solukluk ve yaygın kemik ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk saptanıyor, ancak yeni gelişen bir organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin düzeyi $5.1$ $g/dL$ (hastanın bazal değeri $8.2$ $g/dL$ ), lökosit sayısı $10.500/mm^3$ , trombosit sayısı $195.000/mm^3$ ve retikülosit oranı $\%0.1$ olarak saptanıyor. Bu klinik tabloda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Aplastik krizCevap
B
Dalak sekestrasyon krizi
C
Hiperhemolitik kriz
D
Vazo-oklüzif kriz
E
Megaloblastik kriz

Cevap

Aplastik kriz

Doğru seçenek olan tanı, orak hücreli anemi hastalarında eritrositlerin kısa ömürlü olması nedeniyle kemik iliği üretiminin kısa süreli durmasını dahi kompanse edememesi sonucunda ortaya çıkar. Parvovirüs B19 enfeksiyonunun tetiklediği bu durumda, kemik iliği eritroid seride duraklama yaşandığı için hastada derin anemiye rağmen retikülosit yanıtı gözlenmez (retikülositopeni).

Adım Adım Çözüm

Klinik tabloyu analiz et

Orak hücreli anemili bir hastada ani hemoglobin düşüşü (

8.2

\rightarrow

5.1

g/dL

) mevcut.

Aneminin şiddeti ve gelişim hızı kriz tipini belirlemek için kritiktir.

Retikülosit sayısını değerlendir

Retikülosit oranı

\%0.1

(belirgin düşük).

Derin anemiye rağmen retikülositin düşük olması, kemik iliğinde eritrosit üretiminin durduğunu (eritropoez arresti) gösterir.

Etiyolojik eşleştirmeyi yap

Orak hücreli anemi + Akut Derin Anemi + Retikülositopeni = Aplastik Kriz (Parvovirüs B19).

Parvovirüs B19, eritroid öncül hücrelerini enfekte ederek geçici üretim durmasına yol açar; eritrosit ömrü kısa olan hastalarda bu durum hızla derin anemiye neden olur.

Anahtar Kavram

Orak hücreli anemide 'Aplastik Kriz', Parvovirüs B19 enfeksiyonu sonucu gelişen ve retikülositopeni ile karakterize akut bir durumdur.

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru