Examkin

Soru

Zorluk: ZorHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

6262 yaşında erkek hasta, parmak uçları ve kulak kepçesinde soğukla temas sonrası gelişen siyanoz ve ağrı şikayeti ile başvuruyor. Yaklaşık iki hafta önce "atipik pnömoni" tanısıyla tedavi aldığı öğrenilen hastanın laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 8.88.8 g/dL, retikülosit %7\%7, indirekt bilirubin 3.23.2 mg/dL ve LDH 640640 U/L (N:<250N: <250) saptanıyor. Oda sıcaklığında hazırlanan periferik yaymasında eritrositlerin düzensiz kümeler oluşturduğu gözleniyor.

Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılması gereken Direkt Antiglobulin (Coombs) testinde en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sadece C3d (kompleman) pozitifliğiCevap
  2. B
    Sadece IgG pozitifliği
  3. C
    Hem IgG hem C3d pozitifliği
  4. D
    Donath-Landsteiner antikor pozitifliği
  5. E
    İndirekt Coombs testi pozitifliği

Cevap

Direkt Antiglobulin (Coombs) testinde sadece C3d (kompleman) pozitifliğinin saptanması
Hastanın klinik tablosu (atipik pnömoni sonrası akrosiyanoz) ve periferik yayma bulguları (RBC aglütinasyonu) Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD) tanısını koydurur. CAD vakalarında patojen antikor IgM yapısındadır. IgM, düşük sıcaklıkta komplemanı (C3) aktive eder; ancak eritrositler sıcak bölgelere döndüğünde IgM yüzeyden ayrılır. Direkt Coombs testi yapıldığında, eritrosit yüzeyinde antikor (IgG) saptanmaz, sadece kompleman parçası olan C3d saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını ve tetikleyici faktörleri analiz et.
Hastada atipik pnömoni (Mycoplasma pneumoniaeMycoplasma\ pneumoniae) sonrası gelişen akrosiyanoz ve hemoliz bulguları Soğuk Aglütinin Hastalığı'na (CAD) işaret eder.
MycoplasmaMycoplasma enfeksiyonları eritrosit yüzeyindeki I antijenine karşı IgM yapısında soğuk aglütinin oluşumunu tetikleyebilir.
2
Periferik yayma bulgusunu değerlendir.
Eritrositlerin oda ısısında kümeleşmesi (aglütinasyon), soğuk aglütininlerin varlığını kanıtlar.
IgM molekülleri pentamerik yapıları sayesinde birden fazla eritrositi birbirine bağlayarak düzensiz kümeler oluşturur; bu durum eritrositlerin rulo (stack of coins) yapmasından farklıdır.
3
Patofizyolojiye dayalı laboratuvar testini belirle.
Eritrosit yüzeyinde sadece C3d'nin saptanması beklenir.
IgM antikorları düşük sıcaklıkta komplemanı bağlar, ancak vücut sıcaklığında (3737 °C) eritrositten ayrılır; geride sadece komplemanın yıkım ürünü olan C3d kalır.

Anahtar Kavram

Soğuk aglütinin hastalığında (CAD) tanısal Coombs profili.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru