Soru

Zorluk: Çok zorKawasaki Hastalığı

3 yaşında bir erkek çocuk; 6 gündür devam eden 39,8C39,8^\circ\text{C} ateş, vücudunda yaygın polimorfik döküntü ve bilateral non-pürülan konjonktivit şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dudaklarda çatlama, çilek dili görünümü ve sağ servikal bölgede 1,5 cm1,5\text{ cm} boyutunda tek taraflı lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 10,2 g/dL10,2\text{ g/dL}, lökosit 16.500/mm316.500/\text{mm}^3 (%84\%84 nötrofil), sodyum 132 mEq/L132\text{ mEq/L}, AST 85 U/L85\text{ U/L}, albümin 2,9 g/dL2,9\text{ g/dL} ve CRP 14 mg/dL14\text{ mg/dL} bulunuyor. Kobayashi skorlamasına göre IVIG direnci açısından "yüksek riskli" olarak değerlendirilen bu hastada, koroner arter anevrizması riskini azaltmak amacıyla standart IVIG ve yüksek doz aspirin tedavisine eklenmesi önerilen en uygun yaklaşım hangisidir?

  1. A
    Tedaviye intravenöz puls metilprednizolon (30 mg/kg/gu¨n30\text{ mg/kg/gün}, 3 gün) eklenmesi
  2. Tedaviye oral prednizolon eklenmesi ve ateş düştükten sonra dozun kademeli olarak azaltılarak kesilmesiCevap
  3. C
    Ateşin 48 saat içinde düşmemesi durumunda ikinci doz IVIG (2 g/kg2\text{ g/kg}) verilmesi
  4. D
    Tedaviye başlangıçta doğrudan infliximab (5 mg/kg5\text{ mg/kg}) eklenmesi
  5. E
    Tedaviye sadece yüksek doz aspirin ile başlanıp 24 saat sonra IVIG eklenmesi

Cevap

Standart tedaviye (IVIG + Aspirin) başlangıçta oral prednizolon eklenmesi ve dozun kademeli olarak azaltılması, yüksek riskli hastalarda koroner arter anevrizması riskini azaltan en uygun yaklaşımdır.
Kobayashi skoru 7\geq 7 olan hastalar IVIG tedavisine direnç ve koroner arter anevrizması gelişimi açısından yüksek risk taşırlar. Bu spesifik hasta grubunda, standart IVIG ve aspirin tedavisine ek olarak başlangıçta oral prednizolon (2 mg/kg/gu¨n2\text{ mg/kg/gün}) eklenmesi ve bu tedavinin inflamasyon belirteçleri düzelene kadar sürdürülüp kademeli olarak kesilmesi (RAISE protokolü), koroner komplikasyonları anlamlı düzeyde azaltmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve tanı kriterlerini değerlendir
6 gün ateş + 4 kriter (konjonktivit, döküntü, oral değişiklikler, lenfadenopati) ile Klasik Kawasaki tanısı doğrulanır.
Tedaviye başlamadan önce tanının kesinleştirilmesi gerekir.
2
Kobayashi skoruna göre risk analizi yap
Sodyum 133\leq 133 (2 p), AST 80\geq 80 (2 p), Nötrofil %80\geq \%80 (2 p) ve CRP 10\geq 10 (1 p) ile toplam 7 puan (yüksek risk sınırı) elde edilir.
IVIG direnci ve koroner anevrizma riskini öngörmek için skorlama sistemleri kullanılır.
3
Yüksek riskli hasta için güncel tedavi protokolünü belirle
RAISE çalışması verilerine göre, yüksek riskli grupta IVIG + Aspirin ikilisine başlangıçta steroid eklenmesi gerekir.
Gecikmiş steroid kullanımı yerine primer tedavide steroid eklenmesi koroner arterleri korumada daha etkilidir.

Anahtar Kavram

Kawasaki Hastalığı'nda Kobayashi skoru yüksek (7\geq 7) olan çocuklarda, koroner anevrizma riskini minimize etmek için primer tedaviye kortikosteroidler eklenmelidir.

Daha Fazla Pratik

IVIG tedavisi sonrası canlı aşıların (KKK ve suçiçeği) uygulama zamanlamasını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla