Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4242 yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşı atakları ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hiperkalsemi ve yüksek parathormon (PTHPTH) düzeyi saptanırken, hipofiz MRGMRG incelemesinde makroadenom izleniyor. Multiple Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN1) sendromu tanısı düşünülen bu hastada, sendromun klasik triadını tamamlayan üçüncü ana bileşen aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pankreatik nöroendokrin tümörlerCevap
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromalar
  5. E
    Tiroid papiller karsinomu

Cevap

Pankreatik nöroendokrin tümörler
MEN1 (Wermer) sendromu, otozomal dominant geçişli bir hastalık olup klasik olarak '3P' kuralı ile özetlenen paratiroid adenomu (en sık ve en erken bulgu), hipofiz adenomu ve pankreatik nöroendokrin tümörlerin (gastrinoma, insülinoma vb.) birlikteliğiyle karakterizedir. Soruda hastada paratiroid ve hipofiz tutulumu verildiği için eksik olan bileşen pankreatik nöroendokrin tümörlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını kategorize et.
Hastada primer hiperparatiroidizm (paratiroid adenomu) ve hipofiz adenomu saptanmıştır.
Bu iki bulgu bir arada görüldüğünde akla ilk olarak MEN1 sendromu gelmelidir.
2
MEN1 sendromunun klasik bileşenlerini (3P kuralı) hatırla.
Paratiroid (Parathyroid), Pitüiter/Hipofiz (Pituitary) ve Pankreas (Pancreas).
Wermer sendromu olarak da bilinen MEN1, bu üç ana organın neoplazileri ile karakterizedir.
3
Eksik olan bileşeni seçeneklerden belirle.
Pankreatik nöroendokrin tümörler (Gastrinoma, İnsülinoma vb.).
Hastada paratiroid ve hipofiz bulguları zaten mevcut olduğundan, triadın üçüncü halkası pankreatik tutulumdur.

Anahtar Kavram

MEN1 (Wermer Sendromu) klasik triadı: Paratiroid, Hipofiz ve Pankreatik nöroendokrin tümörler (3P).

Alternatif Yöntem

3P akronimini kullanmak: Parathyroid (Paratiroid), Pituitary (Hipofiz), Pancreas (Pankreas).
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru