yaşında erkek hasta, boyun bölgesinde giderek büyüyen kitle ve zaman zaman ortaya çıkan çarpıntı, terleme ve şiddetli baş ağrısı atakları ile başvuruyor. Yapılan incelemelerde tiroidde bilateral nodüller saptanıyor ve ince iğne aspirasyon biyopsisi medüller tiroid karsinomu ile uyumlu geliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsitonin düzeyi pg/mL (), kalsiyum mg/dL ve parathormon (PTH) pg/mL () bulunuyor. Fizik muayenede kan basıncı mmHg ölçülüyor. Bu hastada cerrahi tedavi planlanırken izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?
- Öncelikle plazma veya idrar metanefrinleri ile feokromositoma taranmalı; saptanması durumunda önce adrenalektomi yapılmalıdır.Cevap
- BKalsitonin düzeyi çok yüksek olduğu ve medüller karsinom agresif seyrettiği için vakit kaybetmeden total tiroidektomi ve boyun diseksiyonu yapılmalıdır.
- CHiperkalsemiye bağlı kardiyak aritmi riskini azaltmak amacıyla öncelikle paratiroid eksplorasyonu ve adenomektomi planlanmalıdır.
- DHastadaki hipertansif atakları kontrol altına almak için selektif beta-1 bloker başlanmalı ve stabilizasyon sonrası cerrahiye geçilmelidir.
- EKlinik bulgular Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip ile uyumlu olduğundan cerrahi öncesi hipofiz ve pankreas görüntülemesi yapılmalıdır.
Cevap
Feokromositoma şüphesi olan MEN2A hastalarında, cerrahi müdahale sırası her zaman feokromositomanın (adrenalektomi) önceliği ile belirlenmelidir.
MEN2A sendromu; Medüller Tiroid Kanseri (%100), Feokromositoma (%50) ve Paratiroid Hiperplazisi (%20-30) triadından oluşur. Bu hastalarda feokromositoma tanısı idrar/plazma metanefrinleri ile kesinleştirilmeli ve katekolamin fazlalığı saptanırsa, hastanın güvenliğini sağlamak adına önce adrenalektomi (tek veya çift taraflı) yapılmalıdır. Diğer tüm cerrahiler, katekolamin seviyeleri normale döndükten veya kontrol altına alındıktan sonra planlanmalıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN2A Yönetiminde Cerrahi Öncelik Sıralaması