yaşında erkek hasta, yaklaşık ay önce geçirdiği ve kendiliğinden düzelen akut viral hepatit (seronegatif) tablosunun ardından; son haftadır giderek artan halsizlik, diş eti kanamaları ve ateş şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve alt ekstremitelerde yaygın peteşi-purpura saptanıyor; lenfadenopati veya hepatosplenomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) fL, lökosit /mm³ (mutlak nötrofil sayısı /mm³), trombosit /mm³ ve retikülosit bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde hematopoetik hücrelerin ileri derecede azaldığı ve iliğin yağ dokusu ile yer değiştirdiği izleniyor. Bu hastada pansitopeniye neden olan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Aplastik anemiCevap
- BMiyelodisplastik sendrom
- CParoksizmal noktürnal hemoglobinüri
- DAkut miyeloid lösemi
- EB12 vitamini eksikliği
Cevap
Aplastik anemi
Hastada saptanan ağır pansitopeni (nötropeni, trombositopeni ve anemi) ile birlikte kemik iliğinde hematopoetik hücre kaybı ve yağ dokusu artışı, aplastik anemi için karakteristiktir. Özellikle akut hepatit sonrası (genellikle A, B veya C dışı virüslerle) gelişen pansitopeni tablolarında ilk akla gelmesi gereken tanı post-hepatitik aplastik anemidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Aplastik anemi, kemik iliğinde hematopoetik kök hücrelerin azalması sonucu gelişen pansitopeni tablosudur; post-hepatitik form özellikle genç erkeklerde seronegatif hepatit sonrası görülebilir.
Daha Fazla Pratik
Aplastik anemi tanısı alan bu hastada HLA uyumlu kardeşi varsa ilk seçenek tedavinin allojenik kök hücre nakli olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s