yaşında, relapsing-remitting multipl skleroz () tanısıyla yaklaşık yıldır natalizumab tedavisi alan bir kadın hasta; son haftadır gelişen ilerleyici kognitif yavaşlama, sağ kolunda belirginleşen güçsüzlük ve görme alan kaybı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Kraniyal incelemesinde sol frontal ve oksipital subkortikal beyaz cevherde, kontrast tutulumu veya kitle etkisi göstermeyen, ve sekanslarında hiperintens karakterde yamalı demiyelinizan lezyonlar saptanıyor. Bu hastanın beyin biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Oligodendrosit nükleuslarında amorf "buzlu cam" görünümünde intranükleer inklüzyonlarCevap
- BPerivasküler yerleşimli, mikroglial nodüllerle ilişkili multinükleer dev hücreler
- CNöron sitoplazmasında belirgin, eozinofilik ve yuvarlak Negri cisimcikleri
- DGenişlemiş Virchow-Robin mesafelerinde "sabun köpüğü" görünümü
- ENöron ve glia hücre nükleuslarında eozinofilik intranükleer Cowdry tip A inklüzyonları
Cevap
Oligodendrosit nükleuslarında amorf "buzlu cam" görünümünde intranükleer inklüzyonlar
Vakadaki klinik ipuçları (Natalizumab kullanımı, ilerleyici nörolojik defisitler ve kontrast tutmayan subkortikal lezyonlar) Progresif Multifokal Lökoensefalopati'yi (PML) işaret etmektedir. PML, JC virüsünün oligodendrositleri enfekte ederek yaygın demiyelinizasyona yol açtığı bir hastalıktır. Histopatolojik olarak, oligodendrosit nükleuslarının virüs partikülleriyle dolması sonucu oluşan 'buzlu cam' (ground-glass) görünümündeki intranükleer inklüzyonlar ve reaktif dev astrositler tanı koydurucudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) patogenezi ve morfolojisi