Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHirsutizm ve Virilizasyon

2424 yaşında kadın hasta, son 55 ay içerisinde hızla ilerleyen ses kalınlaşması, saçlarda şakak bölgesinden dökülme ve tüm vücutta sert kılların çıkması şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Ferriman-Gallwey skoru 2424 saptanıyor ve belirgin klitoromegali eşlik ediyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde total testosteron 140140 ng/dLng/dL (Normal: 20−8020-80), DHEA-S 95009500 μg/dL\mu g/dL (Normal: 600−3500600-3500) ve 17−OH17-OH progesteron 1.81.8 ng/mLng/mL (Normal: <2<2) olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre, bu hastada en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenal tümörCevap
  2. B
    Sertoli-Leydig hücreli tümör
  3. C
    Polikistik over sendromu (PKOS)
  4. D
    Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi (NKAK)
  5. E
    İdiyopatik hirsutizm

Cevap

Adrenal tümör
Hastada görülen hızlı progresyon ve virilizasyon (klitoromegali, ses kalınlaşması) klinik olarak bir tümörü düşündürürken, laboratuvar verilerindeki 95009500 μg/dL\mu g/dL düzeyindeki DHEA-S yüksekliği odağın adrenal bez olduğunu (adrenal adenom veya karsinom) kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların hızını ve şiddetini değerlendir.
Hızlı başlangıç (<6<6 ay) ve virilizasyon bulguları (ses kalınlaşması, klitoromegali) tümöral bir süreci düşündürür.
Fonksiyonel nedenler (PKOS vb.) genellikle daha yavaş seyirlidir.
2
DHEA-S değerini yorumla.
DHEA-S 95009500 μg/dL\mu g/dL bulunmuştur, bu değer 70007000 μg/dL\mu g/dL eşiğinin üzerindedir.
DHEA-S adrenal bezden salgılanan temel androjendir ve bu derece yüksekliği adrenal tümörler (adenom/karsinom) için patognomoniktir.
3
Ayırıcı tanıda diğer hormonları kontrol et.
Testosteron hafif yüksek, 17-OHP normaldir.
17-OHP normal olduğu için NKAK, DHEA-S çok yüksek olduğu için over tümörü dışlanır.

Anahtar Kavram

Hirsutizm ve virilizasyon ayırıcı tanısında serum DHEA-S düzeyi >7000>7000 μg/dL\mu g/dL ise öncelikle adrenal tümör düşünülmelidir.

Daha Fazla Pratik

Adrenal tümör şüphesi olan bu hastada bir sonraki aşama BT veya MR ile adrenal görüntüleme yapmaktır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Hirsutizm ve Virilizasyon

Bu konudan daha fazla soru