Dört aylık bir erkek bebek, 6 gündür düşürülemeyen 39,4^\circ\text{C} ateş ve aşırı huzurs… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dört aylık bir erkek bebek, 6 gündür düşürülemeyen $39,4^\circ\text{C}$ ateş ve aşırı huzursuzluk nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktival enjeksiyon ve sol omuzdaki BCG aşı skarı çevresinde belirgin eritematöz değişiklikler saptanıyor. Gövdede döküntü, ekstremite değişikliği veya servikal lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar değerleri aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$8,9\text{ g/dL}$
Lökosit	$17.500/\text{mm}^3$ (parçalı ağırlıklı)
Trombosit	$420.000/\text{mm}^3$
CRP	$115\text{ mg/L}$ ( $N < 5$ )
Albümin	$2,9\text{ g/dL}$
İdrar Mikroskobisi	18 lökosit/saha (kültür negatif)

Ekokardiyografide koroner arter çapları normal ( $Z$ -skoru $< 2$ ), ancak sol ana koroner arter çevresinde perivasküler ekojenite artışı izleniyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

İnkomplet Kawasaki hastalığı olarak değerlendirilmeli; İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanarak canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.Cevap
B
Klasik tanı kriterlerinden sadece ikisini karşıladığı için, ateşin 10. gününe kadar izlenmeli ve koroner arter dilatasyonu gelişirse tedavi verilmelidir.
C
BCG skarı reaksiyonu Kawasaki için spesifik bir bulgu olmadığından, döküntü veya lenfadenopati gelişene kadar sadece destek tedavisi ile takip edilmelidir.
D
Klinik tablo öncelikle 'Toksik Şok Sendromu'nu düşündürdüğü için geniş spektrumlu antibiyotik başlanmalı ve İVİG tedavisi düşünülmemelidir.
E
Tanı kriterleri yetersiz olduğundan İVİG verilmemeli; ancak koroner arter riskini azaltmak için düşük doz aspirin başlanmalı ve 6. ayda KKK aşısı yapılmalıdır.

Cevap

Hastaya inkomplet Kawasaki hastalığı tanısıyla İVİG ve yüksek doz aspirin tedavisi başlanmalı, İVİG kullanımı nedeniyle canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Dört ay gibi küçük süt çocuklarında Kawasaki hastalığı sıklıkla 'inkomplet' bulgularla seyreder. AHA algoritmasına göre 5 günden uzun süren ateşi olan ve 2-3 klinik kriteri karşılayan çocuklarda, CRP

\geq 30\text{ mg/L}

veya ESH

\geq 40\text{ mm/saat}

ise laboratuvar destekleyici bulgulara bakılır. Bu hastada albümin düşüklüğü (

\leq 3\text{ g/dL}

), anemi, lökositoz (

\geq 15.000/\text{mm}^3

) ve steril piyüri (

\geq 10\text{ lökosit/saha}

) olmak üzere 4 adet (en az 3 gereklidir) destekleyici bulgu mevcuttur. Ayrıca BCG aşı skarı reaksiyonu tanıda çok değerli bir ipucudur. Bu nedenle tedaviye hemen başlanmalı ve İVİG dozu nedeniyle canlı aşılar 11 ay ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

Klinik bulguların değerlendirilmesi

6 günlük ateş, bilateral non-pürülan konjonktivit ve BCG aşı skarı reaksiyonu (süt çocukları için çok spesifik) saptandı.

Kawasaki hastalığı şüphesini başlatmak için 5 günden uzun süren ateş ve ek klinik bulguların varlığı kontrol edilir.

İnkomplet Kawasaki algoritmasının uygulanması

Pozitif Akut Faz Reaktanları (CRP > 3 mg/dL, ESH > 40 mm/saat) ve 4 adet destekleyici laboratuvar bulgusu (Albumin < 3, Anemi, Lökosit > 15k, Steril piyüri) saptandı.

Tam kriterleri karşılamayan hastalarda tanıyı doğrulamak için AHA/AAP inkomplet Kawasaki algoritması kullanılır.

Ekokardiyografi bulgularının yorumlanması

Koroner arterlerde henüz dilatasyon yok ancak perivasküler ekojenite artışı tanıyı destekleyen ek bir bulgudur.

Ekokardiyografi, inkomplet olgularda tanıyı desteklemek ve başlangıç bazal değerlerini belirlemek için kritiktir.

Tedavi ve immünizasyon planının yapılması

İVİG (

2\text{ g/kg}

) ve yüksek doz aspirin başlanması, canlı aşıların (KKK, suçiçeği) 11 ay ertelenmesi kararlaştırıldı.

İVİG tedavisi koroner anevrizma riskini azaltır; ancak verilen eksojen antikorlar canlı aşıların immün yanıtını bozduğu için uzun süreli erteleme gerekir.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Hastalığı Tanı ve Yönetimi

Daha Fazla Pratik

İVİG tedavisine dirençli olgularda (tedavi sonrası 36. saatte ateşin devam etmesi) uygulanacak ikincil tedavi seçeneklerini (tekrar İVİG, steroid, infliksimab) gözden geçirin.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru