Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

6464 yaşında bir erkek hasta, son 33 ay içerisinde gelişen ve hızla ilerleyen kognitif yıkım, kişilik değişikliği ve kontrol edilemeyen miyoklonik sıçramalar nedeniyle nöroloji kliniğine yatırılıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) incelemesinde hücre artışı saptanmıyor ancak 14−3−314-3-3 proteini pozitif bulunuyor. Yapılan beyin biyopsisinde kortikal gri cevherde nöron kaybı ile birlikte nöropilde çok sayıda küçük, berrak sitoplazmik vakuoller izleniyor. Bu klinik ve morfolojik tabloya neden olan hastalıkta patogenezden sorumlu temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anormal konformasyona sahip proteinlerin (PrPScPrP^{Sc}), normal proteinlerin (PrPCPrP^C) yapısını değiştirmesiCevap
  2. B
    JCJC virüsünün oligodendrositlerde sitolitik enfeksiyon başlatarak demiyelinizasyona yol açması
  3. C
    Beyin parankiminde kazeifikasyon nekrozu ve epiteloid histiyositlerden zengin granülomların oluşması
  4. D
    Viral enfeksiyona yanıt olarak gelişen perivasküler lenfositik manşetlenme ve mikroglial nodül oluşumu
  5. E
    Ekstraselüler alanda AβA\beta (amiloid beta) proteinlerinin senil plaklar oluşturacak şekilde birikmesi

Cevap

Hızla ilerleyen demans, miyoklonus, 14−3−314-3-3 protein pozitifliği ve beyin dokusunda spongiform değişiklik (vakuolizasyon) ile karakterize olan Creutzfeldt-Jakob Hastalığı'nda temel mekanizma, anormal katlanmış prion proteinlerinin (PrPScPrP^{Sc}) normal proteinleri (PrPCPrP^C) dönüştürmesidir.
Doğru seçenek olan anormal protein dönüşümü mekanizması, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı'nın (CJD) altında yatan temel patobiyolojidir. PrPScPrP^{Sc} formundaki proteinler proteaza dirençlidir ve normal prion proteinlerini de kendileri gibi anormal bir yapıya (beta-kırmalı yaprak yapısına) dönüştürerek beyin dokusunda birikirler, bu da nöronal kayba ve karakteristik spongiform görünüme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hızla ilerleyen demans (aylar içinde) ve miyoklonik sıçramalar, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) için tipik klinik sunumdur.
Tanıya gitmek için en önemli klinik ipuçları demansın hızı ve eşlik eden nörolojik bulgulardır.
2
BOSBOS ve biyopsi bulgularını analiz et.
14−3−314-3-3 protein pozitifliği CJD tanısını destekler. Morfolojik olarak izlenen nöropil vakuolizasyonu (spongiform encephalopathy), bu grubun temel patolojik özelliğidir.
Spongiform değişiklik, prion hastalıklarının (CJD, Kuru, vb.) ayırt edici morfolojik işaretidir.
3
Etiyolojik mekanizmayı belirle.
Prion hastalıkları, nükleik asit içermeyen, kendi kendini kopyalayabilen infeksiyöz proteinler tarafından oluşturulur. Mekanizma normal proteinlerin anormal konformasyona zorlanmasıdır.
Hastalığın infeksiyöz ve dejeneratif doğası bu protein dönüşümüne dayanır.

Anahtar Kavram

Prion hastalıklarında (CJD) patogenez, proteinlerin anormal konformasyonel değişimidir (PrPC→PrPScPrP^C \rightarrow PrP^{Sc}).
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Santral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

Bu konudan daha fazla soru