yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında kan basıncının mmHg saptanması üzerine ileri tetkik ediliyor. Fizik muayenesinde üst ekstremite nabızları kuvvetli alınırken, femoral nabızların zayıf olduğu ve radyofemoral gecikme bulunduğu saptanıyor. Arka-ön akciğer grafisinde interkostal arterlerin genişlemesine bağlı olarak -. kaburgaların alt kenarlarında simetrik "çentiklenmeler" (rib notching) izleniyor. Bu hastada, mevcut vasküler anomaliye eşlik etme olasılığı en yüksek olan ek konjenital kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?
- Biküspit aort kapağıCevap
- BOstium primum tipi atriyal septal defekt
- CTriküspit atrezisi
- DSol ventrikül atrofisi
- ETrunkus arteriyozus
Cevap
Erişkin tip aort koarktasyonuna en sık eşlik eden ek konjenital anomali biküspit aort kapağıdır.
Vignette'de tarif edilen tablo (üst ekstremite hipertansiyonu, alt ekstremitede nabız zayıflığı ve kollateral dolaşımın kanıtı olan kaburga çentiklenmesi) klasik bir erişkin tip aort koarktasyonudur. Bu duruma hastaların yaklaşık %50'sinde biküspit aort kapağı eşlik eder. Bu birliktelik, aort koarktasyonu tanısı alan hastalarda rutin olarak taranması gereken bir durumdur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Aort koarktasyonu (erişkin tip) ve en sık eşlik eden anomalisi biküspit aort kapağıdır.
İpuçları
1
Hastadaki radyofemoral gecikme ve hipertansiyon aortun bir noktasında mekanik bir darlık olduğunu gösterir.
2
Kaburga altındaki çentiklenmeler, interkostal arterlerin kollateral olarak aşırı genişlemesinden kaynaklanır.
Daha Fazla Pratik
İnfantil tip (preduktal) aort koarktasyonunun Turner sendromu ile olan ilişkisini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s