Examkin

Soru

Zorluk: ZorNörodejeneratif Hastalıklar

5454 yaşında bir erkek hasta, son 22 yıldır nesnelerin ve kelimelerin anlamlarını unutma (semantik demans) ve sosyal geri çekilme şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın muayenesinde akıcı ancak içeriği fakir bir konuşma saptanmıştır. Kranial MRG incelemesinde sol temporal lobun anterior ve inferior kısımlarında belirgin, asimetrik atrofi izlenmiştir.

Bu hastada saptanan patolojiden sorumlu olan temel protein agregatı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TDP−43TDP-43 (TAR DNA-binding protein 4343)Cevap
  2. B
    Hiperfosforile Tau proteini
  3. C
    α\alpha-Sinüklein
  4. D
    Amiloid-β\beta (AβA\beta)
  5. E
    FUS (Fused in Sarcoma) proteini

Cevap

TDP−43TDP-43 (TAR DNA-binding protein 4343)
Vakada tanımlanan semantik demans ve asimetrik anterior temporal atrofi, Frontotemporal Lobar Degenerasyon'un (FTLD) klasik bir sunumudur. Bu spesifik klinik varyantta nöronlarda TDP−43TDP-43 (TAR DNA-binding protein 4343) birikimi en olası patolojik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada kelime ve nesne anlamlarının yitimi (semantik demans) ön plandadır.
Semantik demans, Frontotemporal Lobar Degenerasyon'un (FTLD) karakteristik bir klinik varyantıdır.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Sol temporal lobun anterior kısmında asimetrik atrofi saptanmıştır.
Temporal lobun anterior ve inferior bölgeleri semantik hafıza ile ilişkilidir ve FTLD-TDPTDP Tip C'de tipik olarak tutulur.
3
Klinik-patolojik eşleşmeyi yap
Semantik demans varyantı FTLD, en yüksek oranda TDP−43TDP-43 proteinopatisi ile ilişkilidir.
FTLD alt tipleri arasında protein birikimi ile klinik seyir arasında güçlü korelasyonlar vardır.

Anahtar Kavram

Semantik demans varyantı Frontotemporal Lobar Degenerasyon (FTLD), patolojik olarak en sık TDP−43TDP-43 inklüzyonları ile karakterizedir.
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru