Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

5555 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır giderek artan dengesizlik, hareketlerde yavaşlama ve belirgin hale gelen ortostatik hipotansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bradikinezi ve rijiditenin yanı sıra serebellar ataksi saptanıyor. Yapılan nöropatolojik incelemede, gümüşleme yöntemleri ile oligodendrositlerin sitoplazmasında karakteristik alev şeklinde inklüzyonlar (Papp-Lantos cisimcikleri) izleniyor. Bu hastalık tablosunda biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinCevap
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    TDP-43
  4. D
    Amiloid-beta
  5. E
    Prion proteini

Cevap

Multisistem atrofi (MSA) vakalarında görülen karakteristik Papp-Lantos cisimcikleri alfa-sinüklein proteininden oluşur.
Multisistem atrofi (MSA), klinik olarak parkinsonizm, serebellar ataksi ve otonomik disfonksiyon ile seyreden bir nörodejeneratif hastalıktır. Patolojik olarak oligodendrosit sitoplazmasında alfa-sinüklein içeren alev benzeri inklüzyonlar (glial sitoplazmik inklüzyonlar veya Papp-Lantos cisimcikleri) görülmesi tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Parkinsonizm (bradikinezi, rijidite), serebellar bulgular (ataksi) ve otonomik yetmezlik (ortostatik hipotansiyon) triadı saptandı.
Bu klinik tablo Multisistem Atrofi (MSA) tanısını destekler.
2
Patolojik bulguyu tanımla.
Oligodendrositlerde saptanan gümüş pozitif alev şeklinde inklüzyonların Papp-Lantos cisimcikleri olduğu belirlendi.
Papp-Lantos cisimcikleri MSA için patognomonik bir bulgudur.
3
Biriken proteini belirle.
MSA bir sinükleinopatidir ve temel biriken protein alfa-sinükleindir.
Sinükleinopatiler (Parkinson, LBD ve MSA) arasında MSA, proteinin nöronlardan ziyade glial hücrelerde (oligodendrosit) birikmesiyle ayrılır.

Anahtar Kavram

Multisistem Atrofi (MSA) ve Glial Sitoplazmik İnklüzyonlar
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru