Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

48 yaşında erkek hasta, bacaklarda şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/80 mmHg ve gode bırakan pretibial ödem (+++) tespit ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 0.9 mg/dL, albümin 2.4 g/dL, total kolesterol 260 mg/dL olarak bulunuyor. 24 saatlik idrar analizinde 5.5 gram protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranlarda diffüz kalınlaşma, gümüş boyasında ise subepitelyal 'diken' (spike) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede granüler tarzda IgG ve C3 birikimi görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranöz nefropatiCevap
  2. B
    Fokal segmental glomerüloskleroz
  3. C
    Minimal değişiklik hastalığı
  4. D
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    IgA nefropatisi

Cevap

Doğru cevap Membranöz nefropati seçeneğidir.
Soruda tarif edilen vaka tipik bir Nefrotik Sendrom tablosudur (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem, hiperlipidemi). Erişkin erkek hastada bu tablonun en sık nedenlerinden biri Membranöz Nefropatidir. Tanıyı kesinleştiren en önemli ipucu biyopsi bulgularıdır: Glomerüler bazal membranda subepitelyal alanda immün kompleks birikimi ve bu birikimlerin arasında bazal membran materyalinin uzanması sonucu gümüş boyasında 'diken' (spike) görünümü oluşur. İmmünfloresanda granüler IgG ve C3 birikimi de bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Ödem, Hipoalbüminemi (<3.5 g/dL), Hiperlipidemi ve Masif Proteinüri (>3.5 g/gün) bulguları 'Nefrotik Sendrom'u işaret etmektedir.
Hastanın tanısına giden yolda ilk adım sendromik tanıyı (Nefrotik vs Nefritik) koymaktır.
2
Biyopsi bulgularını yorumla
Işık mikroskobunda 'diffüz bazal membran kalınlaşması' ve gümüş boyasında subepitelyal immün kompleks birikimine bağlı 'diken' (spike) görünümü Membranöz Nefropati için patognomoniktir.
Glomerüler hastalıkların kesin ayrımı histopatolojik bulgularla yapılır.
3
Ayırıcı tanıyı yap
Diğer seçenekler elenir: FSGS sklerozla, MPGN çift konturla, IgA mezangiyal birikimle, Minimal Değişiklik ise normal ışık mikroskobu ile karakterizedir.
Tanının doğrulanması için diğer benzer klinik tabloların dışlanması gerekir.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromlu yetişkin bir hastada, böbrek biyopsisinde bazal membran kalınlaşması ve gümüş boyasında 'diken' (spike) görünümü Membranöz Nefropati'nin karakteristik bulgusudur.

Daha Fazla Pratik

Primer membranöz nefropati tanısı konulan bu hastada, kanda hangi spesifik antikorun pozitif olması beklenir? (Cevap: Anti-PLA2R)
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla