Examkin

Soru

Zorluk: KolayNörodejeneratif Hastalıklar

6767 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır ellerinde titreme ve yürümede güçlük şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenesinde "para sayar" tarzda istirahat tremoru, bradikinezi ve "dişli çark" rijidetesi saptanıyor. Bu hastanın mezensefalon kesitlerinde substantia nigra'daki pigmente nöronlarda görülen karakteristik eozinofilik inklüzyonların (Lewy cisimcikleri) temel bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. α\alpha-sinükleinCevap
  2. B
    β\beta-amiloid
  3. C
    Hiperfosforile Tau proteini
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Transtiretin

Cevap

Parkinson hastalığı kliniği ile uyumlu olan bu hastada, substantia nigra nöronlarında görülen Lewy cisimciklerinin temel bileşeni α\alpha-sinüklein proteinidir.
Hastanın sunduğu klinik tablo (para sayar tremor, bradikinezi, dişli çark rijidetesi) tipik Parkinson hastalığıdır. Bu hastalığın patolojik karşılığı substantia nigra'da nöron kaybı ve hayatta kalan nöronlarda Lewy cisimciklerinin görülmesidir. Lewy cisimcikleri, yanlış katlanmış ve kümelenmiş α\alpha-sinüklein proteininden zengin, yuvarlak, eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
İstirahat tremoru, bradikinezi ve rijidite Parkinson hastalığına (Parkinsonizm) işaret eder.
Tanısal süreci başlatmak için karakteristik semptomların tanımlanması gerekir.
2
Patolojik bulguyu tanımla
Parkinson hastalığında substantia nigra'daki dopaminerjik nöronlarda Lewy cisimcikleri adı verilen eozinofilik inklüzyonlar görülür.
Hastalığa özgü mikroskobik belirteci saptamak protein eşleşmesi için kritiktir.
3
Protein bileşenini belirle
Lewy cisimciklerinin ana yapısal proteini α\alpha-sinüklein'dir.
Nörodejeneratif hastalıkların ayırıcı tanısında biriken spesifik proteinlerin bilinmesi temel bilgidir.

Anahtar Kavram

Parkinson hastalığında biriken patognomonik protein α\alpha-sinüklein'dir.
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru